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Posté par Redbran le Mercredi 20/05/2015 à 12:00
Vieillissement: des chercheurs réparent les cellules malades
Des chercheurs de l’Institut Pasteur et du CNRS, en collaboration avec des scientifiques du CEA et de l’Institut Gustave Roussy, sont parvenus à rétablir une activité normale dans des cellules issues de patients atteints d’un syndrome (Un syndrome est un ensemble de signes cliniques et de symptômes qu'un patient est susceptible de présenter lors de certaines maladies, ou bien dans des...) de vieillissement (La notion de vieillissement décrit une ou plusieurs modifications fonctionnelles diminuant progressivement l'aptitude d'un objet, d'une information ou...) précoce, le syndrome de Cockayne. Ils ont découvert l’implication dans cette pathologie (La pathologie, terme provenant du Grec ancien, est littéralement le discours, la rationalité (λογία logos) sur la souffrance...) d’une enzyme (Une enzyme est une molécule (protéine ou ARN dans le cas des ribozymes) permettant d'abaisser l'énergie d'activation d'une réaction et d'accélérer jusqu'à des millions de fois...), la protéase HTRA3. Surexprimée chez les patients, elle engendre un dysfonctionnement des mitochondries, qui jouent un rôle clé dans l’apparition des symptômes de vieillissement chez les enfants. Ces travaux publiés dans la revue PNAS Plus décrivent un des mécanismes responsables du vieillissement précoce jusque-là inconnu et pourront éclairer le mécanisme du vieillissement en général.


Illustration: Reconstruction 3D d’un fibroblaste primaire provenant de la peau d’un patient (Dans le domaine de la médecine, le terme patient désigne couramment une personne recevant une attention médicale ou à qui est prodigué un soin.) atteint du syndrome de Cockayne : les mitochondries sont colorées en vert (Le vert est une couleur complémentaire correspondant à la lumière qui a une longueur d'onde comprise entre 490 et 570 nm. L'œil humain possède un récepteur, appelé cône M, dont la bande...), le noyau en bleu (Bleu (de l'ancien haut-allemand « blao » = brillant) est une des trois couleurs primaires. Sa longueur d'onde est comprise approximativement entre 446 et...) et le réseau d’actine (« squelette » de la cellule) en rouge (La couleur rouge répond à différentes définitions, selon le système chromatique dont on fait usage.). © Institut Pasteur (L’Institut Pasteur est une fondation française privée à but non lucratif qui se consacre à l'étude de la biologie, des microorganismes, des maladies et des vaccins. Il...)
Plusieurs maladies génétiques rares provoquent un vieillissement précoce et accéléré. Aucun traitement n’est disponible à ce jour (Le jour ou la journée est l'intervalle qui sépare le lever du coucher du Soleil ; c'est la période entre deux nuits, pendant laquelle les rayons du Soleil éclairent le ciel. Son début (par...) pour ces pathologies, dont l’étude peut également renseigner sur les mécanismes du vieillissement normal. Une de ces maladies, le syndrome de Cockayne (CS), a une incidence d’environ 2,5 par million (Un million (1 000 000) est l'entier naturel qui suit neuf cent quatre-vingt-dix-neuf mille neuf cent quatre-vingt-dix-neuf (999 999) et...) de naissances, et est associé à une durée de vie (La vie est le nom donné :) de moins de sept ans pour la forme la plus sévère. Les enfants atteints du syndrome de Cockayne ont des signes graves de vieillissement précoce comme la perte de poids (Le poids est la force de pesanteur, d'origine gravitationnelle et inertielle, exercée par la Terre sur un corps massique en raison uniquement du voisinage de la Terre. Elle est égale...), de cheveux, de l’audition (L'audition est le fruit d'un mécanisme complexe assuré principalement par les deux oreilles (pour permettre la perception binaurale stéréophonie)et les voies centrales avec notamment un rétro-contrôle permanent...) et de la vue (La vue est le sens qui permet d'observer et d'analyser l'environnement par la réception et l'interprétation des rayonnements lumineux.), ainsi que des déformations faciales et une neurodégénérescence.
 
Le syndrome de Cockayne est causé par des mutations dans deux gènes impliqués dans la réparation des dommages de l’ADN dus aux rayons ultraviolets (UV). Les patients CS sont en effet hypersensibles à la lumière du soleil (Le Soleil (Sol en latin, Helios ou Ήλιος en grec) est l'étoile centrale du système solaire. Dans la classification astronomique, c'est une...) (fréquents coups de soleil). Depuis des décennies, on pensait que le défaut de réparation de l’ADN était le responsable majeur du vieillissement précoce dans cette maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.).
 
En comparant les cellules de patients CS et celles d’un autre syndrome apparenté mais pour lequel les patients sont uniquement hypersensibles aux UV, l’équipe de Miria Ricchetti (Institut Pasteur) avec Laurent Chatre (CNRS, à l’Institut (Un institut est une organisation permanente créée dans un certain but. C'est habituellement une institution de recherche. Par exemple, le Perimeter Institute for Theoretical Physics est un tel institut.) Pasteur), en collaboration avec Alain Sarasin (CNRS, à l’Institut Gustave Roussy) et Denis Biard (CEA), ont découvert que les défauts des cellules CS sont dus à une production excessive d’une protéase (HTRA3) induite par le stress (Le stress (« contrainte » en anglais), ou syndrome général d'adaptation, est l'ensemble des réponses d'un organisme soumis à des contraintes environnementales. Dans le langage...) oxydatif des cellules. Dans les cellules CS, HTRA3 dégrade un élément clé de la machinerie responsable de la réplication de l’ADN des mitochondries, les centrales énergétiques de la cellule, perturbant ainsi l’activité mitochondriale.
 
Jusqu’à présent la neurodégénérescence et le vieillissement étaient en grande partie attribués aux dommages infligés aux cellules par les radicaux libres produits par les mitochondries. Cette nouvelle étude démontre que les radicaux libres activent aussi l’expression d’une protéine HTRA3, dévastatrice pour les mitochondries. Cette attaque au cœur des mitochondries est un élément clé de la dégénérescence des cellules issues de malades atteints de vieillissement précoce.
 
Grâce à deux nouvelles stratégies thérapeutiques, utilisant un inhibiteur de cette protéase HTRA3 ou un antioxydant à large spectre qui capture (Une capture, dans le domaine de l'astronautique, est un processus par lequel un objet céleste, qui passe au voisinage d'un astre, est retenu dans...) les radicaux libres, les scientifiques ont réussi à restaurer un niveau normal de cette protéase. Ainsi, la fonction mitochondriale dans les cellules des patients CS est restaurée. Cette avancée ouvre la voie à de nouvelles approches thérapeutiques, qui pourront être testées prochainement chez les patients, et apporte de nouveaux outils de diagnostic (Le diagnostic (du grec δι?γνωση, diágnosi, à partir de δια-, dia-, „par, à travers, séparation, distinction“ et...).
 
Une demande de brevet a été déposée par l’Institut Pasteur, le CNRS (Le Centre national de la recherche scientifique, plus connu sous son sigle CNRS, est le plus grand organisme de recherche scientifique public français (EPST).), le CEA et l’IGR visant des méthodes de diagnostic et de thérapie du vieillissement précoce mettant en œuvre la protéase  HTRA3.
 
Ces mécanismes défectueux pourraient aussi se produire, à une vitesse (On distingue :) plus lente (La Lente est une rivière de la Toscane.), dans les cellules saines, conduisant ainsi au vieillissement physiologique. Le développement de stratégies  thérapeutiques ciblant les maladies du vieillissement précoce pourrait donc ouvrir de nouvelles perspectives de recherche (La recherche scientifique désigne en premier lieu l’ensemble des actions entreprises en vue de produire et de développer les connaissances scientifiques. Par extension métonymique, la...) pour des thérapies préventives des pathologies liées au vieillissement.
 
Ces travaux ont bénéficié du soutien de l’Institut Pasteur, de l’Agence Nationale de la Recherche et de l’Association Française des Myopathies.

Pour plus d'information voir :
Reversal of mitochondrial defects with CSB-dependent serine protease inhibitors in patient cells of the progeroid Cockayne syndrome, PNAS Plus, 18 mai 2015


Laurent Chatre1,2,, Denis Biard3, Alain Sarasin4,5 and Miria Ricchetti1,2,6

1 - Institut Pasteur, Department of Genomes and Genetics, Unité de Génétique Moléculaire des Levures, 25 Rue (La rue est un espace de circulation dans la ville qui dessert les logements et les lieux d'activité économique. Elle met en relation et structure les différents quartiers, s'inscrivant de ce fait dans un réseau de voies...) du Dr. Roux, 75724, Paris (Paris est une ville française, capitale de la France et le chef-lieu de la région d’Île-de-France. Cette ville est construite sur une boucle de la Seine, au centre du bassin...), France,
2 - CNRS UMR 3525, Team Stability of Nuclear and Mitochondrial DNA,
3 - CEA, DSV, IMETI, SEPIA, Team Cellular Engineering and Human Syndromes, F-92265 Fontenay-aux-Roses, France,
4 - UMR8200 CNRS Laboratory of Genetic (Genetics (à ne pas confondre avec le Journal of Genetics) est une revue scientifique américaine de génétique, fondée par George Harrison...) Stability and Oncogenesis, Institut de cancérologie Gustave Roussy (Gustave Roussy, né le 24 novembre 1874 à Vevey (Suisse) et mort le 30 septembre 1948 à Paris, est un neurologue,...), and University Paris-Sud, 114 rue Edouard Vaillant, 94805 Villejuif, France,
5 - Department of Genetics, Institut de Cancérologie Gustave Roussy.
6 - Auteur principal.


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Source : Institut-Pasteur
 
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