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Posté par Adrien le Mardi 03/10/2017 à 00:00
Un équilibre mitochondrial subtil indispensable à la vision
Les neuropathies optiques héréditaires sont des maladies mitochondriales cécitantes, liées à la dégénérescence des nerfs optiques. Des chercheurs de l'Institut MitoVasc et de l'Institut Imagine, identifient avec leurs collaborateurs 3 familles françaises atteintes de cette maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.) avec des mutations dans le gène (Un gène est une séquence d'acide désoxyribonucléique (ADN) qui spécifie la synthèse d'une chaîne de polypeptide ou d'un acide ribonucléique...) DNM1L. Cette découverte est très surprenante car la fonction de DNM1L est diamétralement opposée à celle d'OPA1, le gène majeur de cette pathologie (La pathologie, terme provenant du Grec ancien, est littéralement le discours, la rationalité (λογία logos) sur la souffrance (πάθος pathos), et désigne dans une...) dont ils avaient caractérisé les premières mutations en 2000. En effet, DNM1L est impliqué dans la fission des mitochondries alors qu'OPA1 intervient dans leur fusion (En physique et en métallurgie, la fusion est le passage d'un corps de l'état solide vers l'état liquide. Pour un corps pur, c’est-à-dire pour une substance...). L'équilibre subtil entre ces deux forces de fusion et de fission est donc un élément clé de la physiologie du nerf (En neuroanatomie, au sein du système nerveux , périphérique et central, un nerf désigne un regroupement d'axones, myélinisés ou non, issus de cellules nerveuses ou neurones. La...) optique (L'optique est la branche de la physique qui traite de la lumière, du rayonnement électromagnétique et de ses relations avec la vision.). Cette étude a été publiée le 23 septembre 2017 dans la revue Brain.


Figure: Réseau mitochondrial (en vert) de fibroblastes sains à gauche et de patients DNM1L (Haut) et OPA1 (Bas) à droite. Notez le teint uniforme de la papille optique chez le patient (Dans le domaine de la médecine, le terme patient désigne couramment une personne recevant une attention médicale ou à qui est...) témoin (cercle vert (Le vert est une couleur complémentaire correspondant à la lumière qui a une longueur d'onde comprise entre 490 et 570 nm. L'œil humain possède un...) à gauche) et la pâleur papillaire caractéristique de la maladie chez le patient DNM1L (cercle rouge (La couleur rouge répond à différentes définitions, selon le système chromatique dont on fait usage.) à droite) reflétant la perte importante des axones des neurones formant (Dans l'intonation, les changements de fréquence fondamentale sont perçus comme des variations de hauteur : plus la fréquence est élevée, plus la hauteur perçue est haute et inversement. Chaque voyelle se...) le nerf optique. © JM Rozet et G Lenaers.

Les neuropathies optiques héréditaires sont des maladies mitochondriales cécitantes, liées à une dysfonction suivie d'une dégénérescence des nerfs optiques, qui véhiculent l'information visuelle de l'oeil au cerveau (Le cerveau est le principal organe du système nerveux central des animaux. Le cerveau traite les informations en provenance des sens, contrôle de nombreuses...). En 2000, les équipes françaises de Christian Hamel et Josseline Kaplan avaient identifié les premières mutations responsables dans OPA1, le gène majeur de cette pathologie retrouvé muté chez 80% des patients, et depuis dans d'autres gènes moins fréquemment mutés.

D'une manière très surprenante, ces mêmes équipes viennent d'identifier 3 familles françaises présentant un tableau (Tableau peut avoir plusieurs sens suivant le contexte employé :) clinique identique à celui des patients OPA1, mais avec des mutations dans le gène DNM1L, dont la fonction est diamétralement opposée à celle d'OPA1. En effet, physiologiquement OPA1 est impliqué dans la fusion des mitochondries alors que DNM1L intervient dans leur fission. Par voie de conséquence, les mitochondries apparaissent hyper-fusionnées dans les cellules de patients DNM1L, mais ceci sans conséquence sur l'activité (Le terme d'activité peut désigner une profession.) respiratoire de ces mitochondries. L'analyse de souris (Le terme souris est un nom vernaculaire ambigu qui peut désigner, pour les francophones, avant tout l’espèce commune Mus musculus, connue aussi comme...) Dnm1l+/- de 3 mois (Le mois (Du lat. mensis «mois», et anciennement au plur. «menstrues») est une période de temps arbitraire.) a confirmé l'allongement des mitochondries dans les nerfs optiques, sans pour autant révéler une dégénérescence significative de ces nerfs.

Donc, l'équilibre subtil entre les forces de fusion et de fission mitochondriale est un élément clé de la physiologie des neurones du nerf optique, probablement pour assurer une distribution mitochondriale et donc énergétique efficiente tout (Le tout compris comme ensemble de ce qui existe est souvent interprété comme le monde ou l'univers.) au long des axones de ces neurones, en particulier à l'intérieur de l'oeil où ces axones ne sont pas myélinisés.

Ces découvertes conditionnent d'une manière critique la fenêtre (En architecture et construction, une fenêtre est une baie, une ouverture dans un mur ou un pan incliné de toiture, avec ou sans vitres.) thérapeutique (La thérapeutique (du grec therapeuein, soigner) est la partie de la médecine qui étudie et applique le traitement des maladies.) pour traiter les patients atteints de cette maladie.

L'ensemble des signataires de cette publication s'associent pour rendre hommage au Pr. Christian Hamel, décédé cet été, sans qui ce travail et toute la thématique des Neuropathies Optiques Héréditaires n'auraient eu un tel essor scientifique (Un scientifique est une personne qui se consacre à l'étude d'une science ou des sciences et qui se consacre à l'étude d'un domaine avec la rigueur et les méthodes...) et médical.

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Source: CNRS-INSB