| Classification internationale des maladies | ||
| CIM-10: | C91-C95 (ICD-O 9800-9940) | |
La leucémie (du grec leukos, blanc, et haima, sang), ou leucose, est un cancer des cellules de la moelle osseuse (les cellules de la moelle produisent les cellules sanguines, d'où le terme parfois utilisé de cancer du sang). Les leucémies sont à distinguer des lymphomes, qui sont des dérivés des cellules lymphoïdes, et qui se développent, le plus souvent, à partir des ganglions. Dans certains cas, néanmoins, la distinction est purement nosologique : une leucémie aiguë lymphoblastique et un lymphome lymphoblastique avec envahissement médullaire ne sont pas différenciables et se traitent de la même façon. Au XIXe siècle, ce terme ne désignait qu'une seule maladie, mortelle. Le sang extrait des patients atteints par une leucémie était d'aspect blanchâtre du fait de l'augmentation du nombre de globules blancs, d'où le nom de leucose. On distingue aujourd'hui de nombreux types de leucémies, qui demandent chacune un traitement spécifique.
En 1847, Rudolf Virchow, un médecin histologiste allemand, fut l'un des premiers à décrire la leucémie. Cette maladie débute dans la moelle osseuse. Les cellules leucémiques se comportent de manière anormale en raison d'une modification de leur génome avec une accumulation, au niveau de leur ADN, de mutations acquises qui permettent la transformation de la cellule.
Les cellules souches de la moelle osseuse produisent quotidiennement des milliards de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.
La leucémie est caractérisée par une prolifération anormale et excessive de précurseurs des globules blancs, bloqués à un stade de différenciation, qui finissent par envahir complètement la moelle osseuse puis le sang. S'installe alors un tableau d'insuffisance médullaire, avec production insuffisante de globules rouges (source d'anémie), de globules blancs normaux, polynucléaires principalement (neutropénie, source d'infections graves) et de plaquettes (thrombopénie, source d'hémorragies provoquées ou spontanées).
Les cellules leucémiques peuvent également envahir d'autres organes comme les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les testicules ou le système nerveux central.
Certains hématologues avancent l'idée que les progrès en matière de leucémie se font plus rapidement que pour les autres cancers, de par la facilité d'accès aux cellules sanguines (par une prise de sang), accélérant ainsi la recherche (voir le paragraphe Progrès en matière de leucémie).
Au début des années 1970, un groupe international constitué de chercheurs français, américains et britanniques a travaillé sur une nouvelle classification des leucémies aiguës en compulsant des centaines de dossiers médicaux de malades leucémiques. Il en a résulté la classification franco-américano-britannique (FAB), toujours utilisée aujourd'hui pour classer les leucémies aiguës.
Cette classification reconnaissait 3 types différents de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL): L1, L2 et L3, et 7 sous-types de leucémie aiguë myéloblastique (LAM) : M1, M2, M3, M4 et M4Eo, M5 et M6. Secondairement ont été ajoutés les types M0 et M7. Sur le plan thérapeutique les LAL L1 et L2 sont traités dans les mêmes protocoles ; le type L3, appelé également Leucémie de Burkitt, relève d'un traitement différent.
Pour les LAM, le type M3 (leucémie aiguë promyélocytaire) a bénéficié de progrès récents (utilisation de l'acide tout-trans rétinoïque ou trétinoïne et des sels d'arsenic) et est traitée selon des protocoles spécifiques ; les autres sous-types de LAM se traitent de façon identique.
La classification FAB tend actuellement à être remplacée par une nouvelle classification élaborée sous l'égide de l'OMS (WHO classification) qui prend en compte, en plus de l'aspect cytologique, les données du caryotype.
La caractérisation des cellules leucémiques est complétée par l'étude :
La principale est la leucémie myéloïde chronique (LMC) caractérisée par un chromosome anormal identifié par l'étude du caryotype des cellules leucémiques, le chromosome de Philadelphie (Ph1). Il est dû à une translocation chromosomique entre les chromosomes 9 et 22.
Les autres types sont la Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC), initialement classée par le FAB dans le groupe des myélodysplasies, et une forme de l'enfant, très rare, la leucémie myélomonocytaire juvénile.
La plus fréquente est la leucémie lymphoïde chronique (LLC) qui est en général une prolifération B. Il existe d'autres proliférations lymphoïdes : par exemple: leucémie prolymphocytaire T de Galton, Mycosis fungoïde, à lymphocytes T suppresseurs, etc.). Les LLC sont parfois classées, non sans raison, parmi les lymphomes.
Leucémies aiguës myéloblastiques ou LAM :
Leucémies aiguës lymphoblastiques ou LAL :
Le type L3 correspond toujours à des proliférations B. Les types L1 et L2 peuvent correspondent à des proliférations pré-B, avec des degrés variables de différenciation, ou à des proliférations T.