Vache folle: l'origine de l'encéphalopathie spongiforme bovine identifiée ?

Publié par Isabelle le 18/12/2019 à 14:00
Source: INRA

lesions de vacuolisation et plaques amyloides INRA
La transmission de la tremblante atypique (maladie à prion des petits ruminants) à des souris exprimant la protéine prion d'origine bovine entraîne la propagation de la forme classique de l'encéphalopathie spongiforme bovine (L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), également appelée « maladie de la vache folle » (Bovine spongiform encephalopathy (BSE) en anglais), est une infection...). C'est ce que démontre une équipe européenne menée par des chercheurs de l'Inra et de l'ENVT dans une étude publiée dans PNAS le 16 décembre 2019. Ces résultats pourraient expliquer l'apparition au milieu des années 80 de cette zoonose bovine et interrogent sur sa possible réémergence.

La tremblante atypique (AS pouratypical scrapie) est une forme de maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.) à prion qui affecte les petits ruminants (ovins, caprins). Identifiée seulement en 1998, cette forme de tremblante circule depuis au moins 50 ans dans les populations de petits ruminants. Elle affecte l'ensemble (En théorie des ensembles, un ensemble désigne intuitivement une collection d’objets (les éléments de l'ensemble), « une multitude qui peut être comprise comme un...) des pays (Pays vient du latin pagus qui désignait une subdivision territoriale et tribale d'étendue restreinte (de l'ordre de quelques centaines de km²), subdivision de la civitas gallo-romaine. Comme la civitas qui subsiste le plus souvent...) où des ovins et des caprins sont élevés et il n'existe actuellement aucune mesure efficace de contrôle (Le mot contrôle peut avoir plusieurs sens. Il peut être employé comme synonyme d'examen, de vérification et de maîtrise.) ou de prévention (La prévention est une attitude et/ou l'ensemble de mesures à prendre pour éviter qu'une situation (sociale, environnementale, économique..) ne se dégrade, ou qu'un accident, une épidémie ou une maladie ne...) de cette maladie. La transmissibilité de l'AS aux autres espèces (y compris l'homme) demeure très peu documentée.

Dans le cadre d'une collaboration européenne, des chercheurs de l'Inra et de l'ENVT ont montré que le prion responsable de l'AS avait la capacité à franchir la barrière d'espèce (Dans les sciences du vivant, l’espèce (du latin species, « type » ou « apparence ») est le taxon de...) qui limite naturellement sa propagation aux bovins. De manière inattendue, la transmission d'isolats d'AS à des souris (Le terme souris est un nom vernaculaire ambigu qui peut désigner, pour les francophones, avant tout l’espèce commune Mus musculus, connue aussi comme animal de compagnie ou de laboratoire, mais aussi de...) transgéniques exprimant la protéine (Une protéine est une macromolécule biologique composée par une ou plusieurs chaîne(s) d'acides aminés liés entre eux par des liaisons peptidiques. En...) prion bovine entraîne la propagation de l'agent responsable de l'Encéphalopathie Spongiforme Bovine (ESB) classique. Ces résultats s'expliquent par la présence de faibles quantités d'ESB classique dans les isolats d'AS. Ces particules d'ESB classique semblent spontanément produites lors du processus de réplication de l'AS chez ses hôtes naturels.

Pour la première fois, ces données (Dans les technologies de l'information (TI), une donnée est une description élémentaire, souvent codée, d'une chose, d'une transaction d'affaire, d'un événement, etc.) apportent une explication expérimentalement étayée à l'apparition au milieu des années 80 de l'ESB classique chez les bovins au Royaume Uni, avant qu'une épidémie de cette maladie ne s'étende à toute l'Europe (L’Europe est une région terrestre qui peut être considérée comme un continent à part entière, mais aussi comme...), l'Amérique (L’Amérique est un continent séparé, à l'ouest, de l'Asie et l'Océanie par le détroit de Béring et l'océan Pacifique; et à l'est, de l'Europe et de l'Afrique par...) du Nord (Le nord est un point cardinal, opposé au sud.) et de nombreux autres pays. L'exposition de consommateurs à des produits issus de bovins infectés par l'ESB classique a été à l'origine de l'émergence du variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob.

En Europe, les mesures prises par les autorités sanitaires dès le début des années 90 ont permis de maîtriser efficacement les risques associés à l'épidémie de l'ESB classique (y compris les risques zoonotiques). Aujourd'hui, malgré le coût économique de ces mesures et la quasi disparition des cas d'ESB, le risque de voir ré-émerger l'ESB à partir de cas de tremblante atypique des petits ruminants plaide pour un maintien des mesures les plus fondamentales (interdiction des farines animales, élimination et destruction systématiques des tissus à risque le plus élevé...) qui ont permis ces 20 dernières années de protéger les consommateurs et les filières de production de la maladie de la "vache (La vache est la femelle d'un mammifère domestique ruminant, généralement porteur de cornes sur le front, appartenant à l'espèce Bos taurus de la famille des bovidés. C'est la femelle du taureau. Une...) folle".

Les maladies à prions

Les maladies à prions sont des maladies neurodégénératives provoquant des troubles neurologiques progressifs d'issue fatale, après une période d'incubation (L'incubation est la période pendant laquelle les ovules sont couvés, de manière à les maintenir au chaud et à permettre le développement de l'embryon.) longue et silencieuse. Elles touchent l'Homme (Un homme est un individu de sexe masculin adulte de l'espèce appelée Homme moderne (Homo sapiens) ou plus simplement...) (maladie de Creutzfeldt-Jakob, insomnie (L'insomnie est un terme créé au XVIe siècle sur la base du latin insomnia (du latin somniculus, « état de celui qui dort ») et signifie stricto sensu la privation de...) fatale familiale), les animaux d'élevage (maladie de la vache folle, tremblante du mouton (Le mouton (Ovis aries) est un mammifère domestique herbivore de la famille des bovidés, de la sous-famille des Caprinés et du genre Ovis. L'homme élève le mouton pour sa...) et de la chèvre (La chèvre domestique est un mammifère herbivore et ruminant, appartenant à la famille des bovidés, sous-famille des caprinés ou caprins. La chèvre a été domestiquée depuis très longtemps, surtout...), maladie à prion du dromadaire) et les animaux sauvages (maladie du dépérissement chronique des cervidés). Les symptômes peuvent être d'ordres locomoteurs, sensoriels et comportementaux. Contrairement aux virus (Un virus est une entité biologique qui nécessite une cellule hôte, dont il utilise les constituants pour se multiplier. Les virus existent sous une forme...), les bactéries (Les bactéries (Bacteria) sont des organismes vivants unicellulaires procaryotes, caractérisées par une absence de noyau et d'organites. La plupart des bactéries possèdent une paroi...) ou des parasites, un prion ne dispose pas d'acide nucléique (Les acides nucléiques sont des macromolécules, c’est-à-dire de grosses molécules relativement complexes. Ils entrent dans...) (ADN ou ARN) comme matrice de l'information infectieuse. L'agent responsable est composé exclusivement de particules protéiques. Chaque protéine du prion existe sous deux formes: une forme normale ( Forme normale (bases de données relationnelles) Forme normale (lambda-calcul) En calcul des propositions: formes normales conjonctives et formes normales disjonctives En théorie des langages formels :...) associée à des fonctions biologiques, et une forme mal repliée qui est à l'origine de la maladie.

Contacts:

Contact scientifique (Un scientifique est une personne qui se consacre à l'étude d'une science ou des sciences et qui se consacre à l'étude d'un domaine avec la rigueur et les méthodes...):
- Olivier Andreoletti - o.andreoletti at envt.fr - Interactions hôtes-agents pathogènes (IHAP – Inra/ENVT)

Contact presse:
- Inra service de presse , Virginie Fernandez, responsable de la communication de l'ENVT

Département associé:
- Santé (La santé est un état de complet bien-être physique, mental et social, et ne consiste pas seulement en une absence de maladie ou d'infirmité.) animale

Centre associé:
- Occitanie-Toulouse

Référence publication:
The emergence of classical BSE from atypical/Nor98 scrapie. Alvina Huor et al. PNAS first published December 16, 2019 https://doi.org/10.1073/pnas.1915737116
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