Accumulation d'un prion.
Image: Sbrandner/Wikimedia Commons
En Grande-Bretagne, près d'une personne sur 2000 est porteuse de la protéine prion anormale responsable de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), aussi connue comme la « maladie de la vache folle », selon une étude publiée mardi.
Avec une fréquence plus élevée qu’attendu du vecteur de la maladie de la vache folle, il s’avère nécessaire de prendre des mesures de précaution, notamment en ce qui concerne la transmission par transfusion sanguine ou par des instruments de chirurgie. Il faut également mettre au point des tests sanguins pour détecter le prion, selon les chercheurs. Pour réaliser l’étude, ils ont en effet examiné des appendices prélevés sur des patients de tous les âges.
Une personne porteuse du prion ne développe pas forcément l’affection. Pour la France, selon les données actuelles (voir http://www.invs.sante.fr/Dossiers-thema ... embre-2013 ) tous les cas identifiés ayant développé la maladie étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ.
Il est aussi difficile d’estimer le nombre de porteurs qui sont susceptibles de développer un jour cette maladie. C’est ce que soulignent les auteurs de l’étude dans le British Medical Journal (BMJ). Il faut savoir que la MCJ est une maladie neurodégénérative incurable et fatale. Dans le pays, 177 cas de la maladie ont été décelés et tous sont décédés. Ce chiffre reste encore faible si l’on regarde les millions de Britanniques qui ont vraisemblablement été exposés à ce prion anormal.
En considération à ces données, des mesures de précaution sont mises en œuvre pour éviter la transmission du prion par transfusion sanguine ainsi que lors d'interventions chirurgicales.
Pour plus d'information voir (en anglais): How widespread is variant Creutzfeldt-Jakob disease? http://www.bmj.com/content/347/bmj.f5994
