Maladie de Chester-Erdheim - Définition

Anecdote

Cette maladie apparaît dans l'épisode "Douze ans après", dix-septième épisode de la deuxième saison de la série médicale Dr House.

Traitements

Au vu de la rareté de la pathologie, aucune étude prospective sur le traitement n'a pu être faite. La thérapie empirique comporte des corticoïdes à haute dose, des bisphosphonates, du cyclophosphamide et de l'étoposide. Le traitement par Interféron-α semble également donner de bons résultats

Le debulking chirurgical (résection partielle de la tumeur), la chimiothérapie (alcaloïdes de la vinca et anthracyclines) et la radiothérapie ont été eux aussi utilisés.