🤔 Cette femme rit sans raison ni contrôle: pourquoi ?

Une femme d'une trentaine d'années a vécu toute sa vie avec des crises de rire incontrôlables qui échappaient à toute explication médicale. Ces épisodes étranges, survenant depuis son plus jeune âge, étaient accompagnés de sensations inquiétantes et perturbaient sa respiration, créant un mystère médical.

Lors de sa consultation, la patiente a décrit des accès de rire involontaires qu'elle qualifiait de "sans joie", survenant environ une fois par jour au réveil. Chaque épisode durait quelques secondes et s'accompagnait d'un sentiment d'angoisse dans le cou et la poitrine, l'empêchant de parler ou d'avaler.


Dans son enfance, ces crises étaient bien plus fréquentes et duraient plusieurs minutes, survenant jusqu'à six ou sept fois par jour, y compris pendant son sommeil. Ses parents, ne comprenant pas la nature involontaire de ces rires, lui demandaient simplement d'arrêter, sans soupçonner qu'il s'agissait d'un trouble neurologique.

Les médecins ont d'abord réalisé des examens standards comme l'IRM et l'électroencéphalographie, qui n'ont montré aucune anomalie apparente. C'est en visionnant des vidéos des crises que les cliniciens ont reconnu la similitude avec des crises gélastiques, un type particulier de crise épileptique se manifestant par des rires ou des ricanements incontrôlés. Le terme "gélastique" provient du grec ancien signifiant "qui rit", décrivant parfaitement ces épisodes où la personne, tout en étant consciente, ne peut maîtriser ses expressions faciales et vocales.

Une nouvelle IRM plus poussée a finalement identifié la source du problème: une petite lésion de 5 millimètres dans l'hypothalamus, une région cérébrale essentielle au maintien de l'équilibre interne de l'organisme. Cette structure, pas plus grosse qu'une amande, régule des fonctions vitales comme la faim, la soif, le sommeil et les hormones. La lésion s'est avérée être un hamartome hypothalamique, une malformation bénigne apparue pendant le développement fœtal qui perturbe l'activité électrique cérébrale.

Ce qui rend ce cas exceptionnel est l'évolution naturelle favorable des symptômes. Alors que les hamartomes hypothalamiques entraînent habituellement des retards de développement, des troubles cognitifs ou l'apparition précoce de la puberté, cette patiente n'a présenté aucun de ces problèmes. Les médicaments anti-épileptiques testés n'ayant pas eu d'effet et les crises ayant diminué en intensité et fréquence avec le temps, les médecins ont conclu qu'aucun traitement supplémentaire n'était nécessaire, une issue rarement observée dans ce type de pathologie.