Maladies héréditaires du collagène

Restez toujours informé : suivez-nous sur Google (☆)

Les maladies héréditaires du collagène ou collagénopathies regroupent les maladies par mutation d'un des gènes codant le collagène.

Les manifestations principales sont : des anomalies osseuses, des articulations, de la peau, des vaisseaux, de la taille ou du visage.

Le tableau ci-dessous résume les principales maladies :

GènePhénotypeNuméro MIMTransmissionFréquence
COL1A1-COL1A2Ostéogenèse imparfaite130060Le plus souvent dominante
COL1A1-COL1A2Syndrome d'Ehlers-Danlos type arthro-chalasique130060Dominante
COL2A1Syndrome de Stickler604841Dominante
COL2A1Collagénopathies type II
COL2A1Dysplasie spondylo-épimétaphysaire type Strudwick184250Dominante
COL3A1Syndrome d'Ehlers-Danlos type vasculaire130050Dominante
COL4A3-COLA4-COLA5Syndrome d’Alport(https://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=203780)

104200

301050
Dominante

Récessive

Récessive à l'X
COL4A3-COLA4-COLA5Néphropathie à membrane basale fine(https://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=203780)

104200

301050
Dominante

Récessive

Récessive à l'X
COL5A1Syndrome d'Ehlers-Danlos type classique(https://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=130000)- 130010Dominante
COL6A1- COL6A2- COL6A3Myopathie de Bethlem158810Dominante
COL6A1- COL6A2- COL6A3Dystrophie congénitale musculaire d'Ullrich254090Récessive
COL7A1Épidermolyse bulleuse dystrophique132000Dominante
COL7A1Épidermolyse bulleuse dystrophique autosomique récessive type Hallopeau-Siemens226600Récessive
COL9A1-COL9A2-COL9A3Dysplasie épiphysaire multiple600204Dominante
COL10A1Chondrodysplasie métaphysaire type Schmid156500Dominante
COL11A1Syndrome de Stickler604841Dominante
COL11A1Syndrome de Marschall154780DominanteTrès rare
COL11A2Syndrome de Stickler604841Dominante
COL11A2Syndrome de Weissenbacher Zweymuller277610Dominante
COL11A2Dysplasie oto-spondylo-mégaépiphysaire215150Récessive
COL17A1Épidermolyse bulleuse jonctionnelle226650Récessive
COLQMyasthénie congénitale603034Récessive