Son pelage, constitué d'une fourrure assez longue, est noir à l'exception d'une imposante "crinière" grise unique chez les macaques. Sa queue robuste possède à son extrémité, de part et d'autre, des franges de longs poils, eux aussi, atypiques chez les macaques. Le petit naît avec la peau claire et démuni de crinière. Après quelques mois sa peau se pigmente en noir mais la longue collerette argentée n'apparaît qu'à la maturité sexuelle.
Le macaque à queue de lion, comme le macaque berbère, est considéré comme une forme ancestrale de tous les macaques d'Asie. Il est probablement le descendent direct du premier macaque à avoir atteint le continent asiatique, Macaca paleoindica, il y a presque 5 millions d'années, plus ou moins en même temps que l'évolution humaine. Cet ancêtre, dont des fossiles ont été obtenus aux Monts Shiwalik, a probablement gagné l'Asie du sud-est via le sud de l'Inde. Les changements géoclimatiques survenus durant le pléistocène, notamment les glaciations et le climat de mousson, ont conduit à l'isolation de la souche ancestrale dans les Ghâts occidentaux, tandis que la souche sud-est asiatique a subi des épisodes de spéciation répétés engendrant la majorité des espèces existantes. Le macaque à queue de lion est donc le descendant de cette souche isolée dans les Ghâts et n'a qu'un lien de parenté éloigné avec les autres espèces de macaques qui ont par la suite recolonisé l'Inde comme le macaque à bonnet et le macaque rhésus.
