Situs inversus

Le Situs inversus (également appelé situs transversus ou oppositus) est terme de médecine désignant une maladie congénitale dans laquelle les principaux viscères et organes sont inversés dans une position en miroir par rapport à leur situation normale. La disposition normale est appelée situs solitus. Elle est définie par la position des oreillettes : à droite pour l'oreillette droite et à gauche pour l'oreillette gauche. Dans le situs inversus, l'oreillette droite est à gauche et l'oreillette gauche à droite.

Dans d'autres cas plus rares, dans une affection connue sous le nom de situs ambiguus ou d’hétérotaxie, le situs ne peut pas être déterminé.

Le terme situs inversus est une abréviation de la phrase 'latine "situs inversus viscerum", qui signifie "position inversée des organes internes" . La dextrocardie (cœur situé sur le côté droit de la cavité thoracique) a d'abord été identifié par Marco Aurelio Severino en 1643. Toutefois, le situs inversus proprement dit n’a été décrit pour la première fois que plus d'un siècle plus tard par Matthew Baillie.

La prévalence du situs inversus varie suivant les groupes de populations, mais est inférieure à 1 sur 10.000 personnes.

Cette maladie touche toutes les grandes structures de la cavité thoracique et de l’abdomen. En général, les organes sont simplement transposés par rapport au plan sagittal. Le cœur est situé sur le côté droit du thorax, l’estomac, la rate sur le côté droit de l'abdomen et le foie, ainsi que la vésicule biliaire sur le côté gauche. Le poumon gauche est formé de trois lobes et le poumon droit de deux lobes, et les vaisseaux sanguins, les nerfs, les vaisseaux lymphatiques et les intestins ont également été transposés.

Si le cœur est déporté sur le côté droit du thorax, il s’agit d’une anomalie connue sous le nom de situs inversus avec dextrocardie ou situs inversus totalis. Si le cœur reste dans sa position normale, la partie gauche du thorax, il s’agit d’une affection beaucoup plus rare (1 sur 22,000 personnes dans la population générale), désignée par le terme situs inversus avec levocardie ou situs inversus incompletus. Les personnes atteintes de situs inversus avec levocardie ou de dextrocardie sans situs inversus, présentent des taux beaucoup plus élevés de malformations congénitales que celles qui sont affectées de situs inversus avec dextrocardie.

Le situs inversus est généralement une affection génétique autosomique récessive, bien qu'elle puisse être liée à l'X ou rencontrée chez des Jumeaux identiques, en "miroir" En l'absence de malformation cardiaque congénitale, les personnes atteintes de situs inversus ont un phénotype préservé, et peuvent mener une vie normale, sans complication liée à cette affection médicale. Il existe une prévalence de 5 à 10% de cardiopathies congénitales chez les individus porteurs de situs inversus totalis, le plus souvent une transposition des gros vaisseaux. L'incidence des maladies cardiaques congénitales est de 95% en cas de situs inversus avec lévocardie. Beaucoup de gens porteurs de situs inversus totalis ignorent qu’ils sont porteurs d’une anomalie anatomique jusqu'au jour où ils consultent un médecin pour une autre maladie. L'inversion des organes peut alors conduire à certaines confusions, car de nombreux signes et symptômes se manifesteront du «mauvais» côté. Par exemple, si un individu atteint de situs inversus présente une appendicite, il se présentera au médecin avec des douleurs abdominales à gauche, puisque c'est de ce côté que se situe leur appendice. Ainsi, en cas de problème médical, la connaissance que l'individu a d’être porteur d’un situs inversus peut accélérer le diagnostic. Les personnes atteintes de cette maladie rare peuvent en informer leurs médecins avant un examen, de sorte que le médecin puisse réorienter sa recherche des bruits du cœur et des autres signes cliniques. Le port d'une carte d’information médicale peut contribuer à informer les prestataires de soins de santé au cas où la personne serait dans l’incapacité de communiquer.

Le situs inversus complique aussi les transplantations d'organes puisque les donneurs d'organes sont presque à coup sûr des donneurs à solitus situs (normal). Comme les cœurs et les foies sont asymétriques, des problèmes de compatibilité géométrique se posent au moment de mettre en place un organe dans une cavité qui a la forme de son image en miroir. Par exemple, une personne avec un situs inversus qui doit bénéficier d’une transplantation cardiaque a besoin que tous les vaisseaux du cœur transplanté soient raccordés à leurs propres vaisseaux. Toutefois, l'orientation de ces vaisseaux chez une personne porteuse d’un situs inversus est inversée, ce qui nécessite d’utiliser des techniques particulières afin que les vaisseaux sanguins se raccordent correctement.

Environ 25% des personnes porteuses de situs inversus sont atteints d’une affection sous-jacente connue sous le nom de syndrome de Kartagener. Il s’agit d’un dysfonctionnement des cils vibratiles qui se manifeste durant la phase de développement embryonnaire. Le fonctionnement normal des cils permet de déterminer la position des organes internes au début du stade de développement embryonnaire nommé blastocyste, et c'est pourquoi les individus porteurs de situs inversus ont une probabilité de 50% de développer le syndrome. Si c’est le cas, ils présenteront le syndrome de Kartagener, caractérisé par la triade situs inversus, sinusite chronique et bronchectasie. Les cils sont également responsables de la répartition du mucus à l’intérieur du poumon, et son dysfonctionnement provoque une sensibilité accrue aux infections pulmonaires.

Parmi les personnes connues porteuses d’un situs inversus documenté citons :

• Randy Foye, un joueur de basket-ball américain de la NBA. Il n'a pas eu à souffrir de complication décelable, et son état ne devrait pas compromettre sa carrière professionnelle.

• Catherine O'Hara, une actrice comique canadienne a déclaré dans une interwiew que ses organes étaient inversés et qu’elle avait le cœur du côté droit du thorax.

• Dans le roman de Ian Fleming Dr. No, Julius No explique à James Bond, qu'il a survécu à une tentative d'assassinat parce que son cœur est situé du côté droit, ce que les tueurs ne savaient pas quand ils l’ont poignardé du côté gauche à l’emplacement où se trouverait le cœur chez un être humain normal.
• Souther, un des personnages de Ken le survivant du manga Ken le survivant , est porteur d’un situs inversus totalis, le mettant à l'abri des points de pression standard des Arts martiaux.
• Dans la série Jack & Jill , Simon Rex a joué le rôle d’un jeune homme porteur d’un situs inversus.
• Fortune, de Metal Gear Solid 2: Sons of Liberty . Revolver Ocelot signale ce fait lorsqu’il tire sur Fortune, visant le côté gauche de la poitrine, avant de se rappeler que son cœur est du côté droit.
• Dans un épisode d’Urgences intitulé Freak Show (saison 4), Romano, Benton et Corday interviennent sur un cas unique impliquant un garçon porteur d’organes inversés.
• Dans le roman de Margaret Mahy The Tricksters, le personnage d’Hadfield est réputé être le miroir exact de son jumeau Felix, par ailleurs identique, ce qui inclut notamment, une disposition en miroir de ses organes vitaux.
• Dans Lord Peter Wimsey The Image in the Mirror de Dorothy L. Sayers, un personnage avec des organes inversés est depuis longtemps hanté par les rêves d'un double et par la crainte de n’être lui-même que le reflet de quelqu'un d'autre.
• Dans le roman de Max Brooks World War Z , un personnage décrit une opération chez un patient porteur d’une dextrocardie avec situs inversus, et la transplantation d'un cœur provenant d’un donneur porteur de la même anomalie. À son insu, le transplant cardiaque est infecté par un virus, transformant ainsi le patient en zombie.
• Dans le roman de science-fiction La Pierre des étoiles de Roger Zelazny le personnage de Fred Cassidy passe par un dispositif qui renverse complètement la symétrie gauche-droite de son corps (au point même où il perçoit l'écriture et d'autres images comme s’il s’agissait de leur image dans un miroir). Le fait que son cœur soit du mauvais côté finit par lui éviter d'être tué par une balle.
• Dans la nouvelle de science-fiction le recueil des histoires Stories d’Arthur C. Clarke d’Arthur C. Clarke, un homme est inversé dans une autre dimension à cause d’un fort champ magnétique dû à un accident industriel. Les médecins constatent qu'il est incapable de digérer la nourriture parce que les molécules des aliments sont incompatibles avec ses propres enzymes dont les récepteurs sont inversés. Les efforts visant à le ré-inverser se sont révélés catastrophiques.
• Dans Luck un film en Hindi(2009), le personnage de « Ram » a le cœur du côté droit ce qui lui sauve la vie à la fin.
• Dans le roman d’Audrey Niffenegger, Her Fearful Symmetry, les personnages principaux sont des jumeaux en miroir, dont l'un, Valentina, est porteur d’un situs inversus.