Syndrome des antiphospholipides

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune liée à l'existence d'anticorps auto-immun anti-phospholipides.

Il a été décrit initialement comme "Anticoagulant circulant de type lupique", le terme d'anticoagulant étant ici ambigu car le syndrome provoque essentiellement des thromboses. Il est connu également sous le nom de syndrome de Soulier et Boffa et, chez les anglicistes, sous le nom de « Hughes syndrome », ce dernier terme en l'honneur du Dr. Hughes qui a décrit le syndrome en 1983.

La cause de la production d'auto anticorps est inconnue.

Les anticorps antiphospholipides se lient également à la β2 glycoprotein I et par son intermédiaire, aux plaquettes, provoquant les thromboses.

La cause des avortements spontanés est partiellement en rapport avec la formation locale de caillots mais il peut exister d'autres mécanismes (dont l'activation du complément).

Ce syndrome affecterait 0.5 % de la population, surtout chez la femme d'âge fertile. Il est plus rare chez l'enfant, avec une proportion équivalente de filles et de garçons.

Les anticorps anti phopholipides peuvent être détectés dans jusqu'à 5% de la population générale et ne suffisent pas à signer le syndrome s'ils ne sont pas associés à des signes cliniques.

Complications thrombotiques

Artérielle ou veineuse, la thrombose (formation d'un caillot de sang) est le signe princeps du syndrome.

Les localisations les plus fréquentes sont par ordre, les veines des membres inférieurs (phlébites) (un tiers des cas), les artères cérébrales, les veines rénales et hépatiques, la veine porte, les coronaires.

Complications obstétricales

Chez les patientes qui présentent des fausses couches à répétition, un anticorps antiphospholipides est retrouvé dans 10% des cas.

Chez les patientes qui présentent un anticorps antiphospholipides il y a un risque important de fausse couche spontanée au premier trimestre de la grossesse et de mort foetale in utero au cours des deuxièmes et troisièmes trimestres.

Une grossesse,sous surveillance du fait de la reconnaissance de la maladie, est possible à condition d'être sous anticoagulant et anti agrégant plaquettaire, avec souvent un apport supplémentaire en fer.

Complications hémorragiques

Elles sont rares, ne se voyant qu'en cas de thrombopénie (baisse du nombre de plaquettes sanguines) extrême, d'association avec d'autres anticorps anticoagulants, ou de coagulopathie de consommation : syndrome "catastrophique" des antiphospholipides.

Autres manifestations

Un livedo réticularis, signe cutané, peut exister.

Des signes neurologiques peuvent survenir, centraux (chorée, accidents vasculaires cérébraux ischémiques, thrombophlébite cérébrale) ou périphériques.

Dans un cas sur deux, le syndrome est isolé. Dans l'autre moitié des cas, il est associé à d'autres maladies

Maladies auto-immunes

Le syndrome a été décrit dans plus d'un tiers des cas à propos de cas de "pseudo-hémophilie féminine" liée à la présence d'un anticorps anti facteur VIII (l'un des facteurs de la coagulation) lors d'un lupus érythémateux disséminé .

D'autres maladies de système peuvent s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides : Polyarthrite rhumatoïde , maladie de Behçet, diverses vascularites etc...

Pathologie iatrogène

Un certain nombre de médicaments sont susceptibles d'induire en syndrome "Lupus-like" et un syndrome des antiphospholipides : Hydralazine, chlorpromazine, procaïnamide, quinidine, phénytoïne, isoniazide.

Néoplasies

Ce sont surtout les syndromes lympho prolifératifs (lymphome, leucémie lymphoïde) qui sont susceptibles de s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides.

Infections

Toute infection sévère est susceptible de s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides.

Au cours du SIDA, le syndrome a été souvent rapporté.

Il est retrouvé, de manière non spécifique, une augmentation de la vitesse de sédimentation, un syndrome inflammatoire, une thrombopénie.

Certaines anomalies sont évocatrices du syndrome, qui demande à être confirmé : Allongement du Temps de Céphaline activée (TCA) avec temps de Quick sensiblement normal, ce qui est évocateur d'un anticoagulant circulant si cet allongement est corrigé par l'adjonction de phospholipides en excès, tests de dilution avec mélanges de sérums.

Le syndrome est prouvé par la présence d'un anticorps antiphospholipide, anticardiolipine et anti-Beta2Glycoprotien I, rarement anti-phosphatidyléthanolamine ou anti facteur VIII (IgG ou IgM). L'association de l'une de ses anomalies biologiques (deux tests successifs positifs) et d'une manifestation thrombotique et/ou une fausse couche inexpliquée fait porter le diagnostic de syndrome des antiphospholipides.

Les thromboses sont à traiter par les anticoagulants oraux, parfois à fortes doses et à vie dans les cas les plus graves.

Le traitement préventif fait appel à l'aspirine à faible dose et aux héparines (Héparine de bas poids moléculaire).

Lorsqu'une cause est décelée, son traitement est susceptible d'améliorer le syndrome.

Chez la femme enceinte, la prise d'aspirine, par ses propriétés anti-agrégantes plaquettaires, associée à une héparine de bas poids moléculaire pourrait prévenir le risque de fausse-couche.