Après être sorti diplômé de l'Université Washington à Saint-Louis, Missouri, en 1971, il a travaillé dans l'éducation jusqu'en 1989. Il a commencé par écrire des nouvelles et celle qui le fera connaître, le Styx coule à l'envers, paraît en 1982. Son premier roman, le Chant de Kali, est publié en 1985.
Il vit à Longmont, près de Denver, dans le Colorado, aux États-Unis avec sa femme Karen et sa fille. Son lieu de prédilection pour écrire est sa maison secondaire, située en pleine montagne à Windwalker dans le sud du Parc national de Rocky Mountain. Près de la maison, une sculpture de 2,43 mètres représentant le fameux Gritche des cantos d'Hypérion monte la garde.
Il a reçu le Prix Hugo en 1990 pour son roman Hypérion qui forme avec La chute d'Hypérion le récit Les Cantos d'Hypérion.
Son livre, The Terror, paru en 2007 aux États-Unis (publié sous le nom Terreur en 2008 en France) est un roman d'horreur retraçant l'expédition de Sir John Franklin avec deux bâtiments conçus pour l’exploration polaire, le HMS Erebus et le HMS Terror, disparus corps et biens dans le Grand Nord en 1845.
Les titres de ses livres Endymion et Hypérion sont inspirés du poète John Keats qu'il admire.
