Maladie d'Addison

La maladie d'Addison, ou insuffisance surrénalienne chronique primaire, est une maladie endocrinienne rare caractérisée par le défaut de sécrétion des hormones produites par les glandes surrénales : glucocorticoïdes (cortisol) et minéralocorticoïdes (aldostérone). Le terme « primaire » signifie que la maladie est en rapport direct avec une atteinte des glandes surrénales et exclut donc les causes médicamenteuses. C'est une insuffisance surrénalienne lente qui détruit progressivement la corticosurrénale.

Les synonymes sont nombreux :

• Hypocortisolisme acquis
• Maladie d'Addison primaire
• Maladie d'Addison type classique
• Maladie d'Addison type auto-immune
• Insuffisance surrénalienne chronique acquise
• Insuffisance surrénalienne chronique primaire
• « maladie bronzée » ; en raison d'une fréquente modification de la coloration plus foncée de la peau qui fonce chez les malades)

La maladie a été nommée d'après Thomas Addison, médecin britannique né en octobre 1775 et mort le 29 juin 1860, qui a été le premier à décrire des changements de pigmentation relatifs à la maladie qui portera son nom sur la proposition d'Armand Trousseau.

C'est une maladie rare, avec une incidence annuelle comprise entre 4 et 6 nouveaux cas par million d'habitants, tendant à croître avec le temps.

La tuberculose était autrefois la première cause d'insuffisance surrénalienne par tuberculose surrénalienne bilatérale. Actuellement la cause principale est la rétraction corticale auto-immune.

Les autres causes rares sont les métastases surrénaliennes, L'hémorragie bilatérale des surrénales et les causes infectieuses

Par définition, l'insuffisance surrénale iatrogène, suite au sevrage en corticoïdes par exemple, n'est pas une insuffisance surrénale primitive (n'est pas conséquence d'une atteinte primitive de la glande surrénale).

Elle se traduit notamment par une asthénie (avec courbatures), une hypotension artérielle, un amaigrissement (avec anorexie) et une mélanodermie (hyperpigmentation au niveau des points de frottement et des muqueuses due à l'origine commune des voies de contrôle de la mélanogénèse et de l'axe hypothalamo-hypophyso-corticosurrenalien (voir pro-opiomélanocortine)) d'où le second nom de maladie bronzée donné à la maladie d'Addison.

On observe une hyponatrémie et une hyperkaliémie dues à l'insuffisance d'aldostérone (impliquée dans la réabsorption rénale du sodium et l'excrétion rénale du potassium). On peut également observer une hypoglycémie expliquée par l'insuffisance de cortisol (ayant un rôle hyperglycémiant), et un goût prononcé pour le sel.

Le diagnostic est, en pratique, difficile, plus de la moitié des patients atteints ayant vu plusieurs médecins avant que le diagnostic en soit fait.

La maladie d'Addison peut être associée avec d'autres maladies de mécanisme auto-immune comme par exemple le vitiligo, le diabète de type I et certaines formes d'hypothyroïdie.

Le dosage du cortisol sanguin est bas mais la variation spontanée du taux de ce dernier rend son interprêtation délicate.

Ce dosage peut être précisé par un test au Synacthène : l'injection de ce produit, équivalant à celle de l'hormone corticotrope, doit faire augmenter rapidement le taux de cortisol dans le sang, sauf en cas d'insuffisance surrénalienne.

Le dosage du taux d'hormones corticotropes dans le sang permet de distinguer les insuffisance surrénales primitives (taux élevés) de celles qui sont secondaires (taux bas).

Un traitement de substitution est entrepris et consiste à apporter des hormones artificielles, l'hydrocortisone et la fludrocortisone, afin de remplacer celles qui ne sont plus produites par les surrénales. Les hormones se présentent sous la forme de comprimés à prendre quotidiennement et à vie par voie orale.

L'insuffisance surrénalienne aiguë en est la complication principale et peut être fatale par collapsus vasculaire sur pertes majeures de sel entrainant une chute des résistances périphériques.

• Le président américain John F. Kennedy en était atteint, probablement dans le cadre d'une polyendocrinopathie autoimmune de type 2.
• La maladie d'Addison est un des deux diagnostics rétrospectifs envisagés en général comme cause de la mort de l'écrivain Jane Austen.
• Le réalisateur français Etienne Chatiliez a tourné un film, Agathe Cléry, dans lequel l'héroïne, raciste, voit sa peau noircir de jour en jour à cause de cette maladie.
• Bienheureuse Elisabeth de la Trinité, carmélite de Dijon
• Le gymnaste canadien Nathan Gafuik qui a participé aux Jeux olympiques de 2008 à Pékin