La maladie de Menière (ou maladie de Ménière) est une affection due à une atteinte de l'oreille interne.
Elle réalise une entité clinique caractérisée par :
Contrairement à ce qui peut parfois être lu, Prosper Menière n’a pas décrit la maladie qui porte son nom, mais une forme déficitaire d’atteinte vasculaire de l’oreille interne. Son mémoire, resté célèbre, montrait d’une façon indiscutable (car avec une analyse histologique) le rôle de l’oreille interne dans certains vertiges, permettant ainsi de différencier les vertiges périphériques de ceux d’origine centrale, seule cause admise avant lui. Ce n’est qu’en 1874 que Jean-Martin Charcot décrira une maladie de l’oreille interne, associant une triade Vertige, Acouphène et Surdité, qu’il dédiera à son collègue.
Le système du labyrinthe et sa circulation sont identifiés en 1927.
En 1927, le premier traitement chirurgical, par ouverture du sac endolymphatique, est proposé. L'hypothèse d'un déséquilibre entre secrétion et réabsorbtion du liquide est émise en 1943.
La prévalence est estimée d'un peu moins de 50 cas par 100 000 habitants.
Il semble exister une discrète prédominance féminine. Elle est plus fréquente chez les personnes de type européen. L’âge de survenue est, en général, compris entre 40 et 60 ans. Avant 20 ans, la maladie de Ménière est rare. Les formes familiales ne sont pas rares, ce qui laisse suspecter une cause génétique. De même, la maladie semble associée avec le groupe HLA A2.
La pathogénie de la maladie de Ménière reste encore, très largement, méconnue. L'augmentation de la pression du liquide dans le labyrinthe de l'oreille, appelé hydrops endolymphatique, constitue, indiscutablement, sa caractéristique. Il relève soit d’une hypersécrétion d’endolymphe, soit de son insuffisante réabsorption.
L’hyperproduction d’endolymphe peut résulter de trois phénomènes :
Le déficit de réabsorption de l’endolymphe résulterait d’un dysfonctionnement du sac endolymphatique. L’atteinte du sac peut être secondaire à une atteinte embryonnaire, génétique, infectieuse, traumatique ou autre.
L’hydrops affecte d’abord le canal cochléaire et le saccule, puis force la valvule utriculo-endolymphatique, et s’étend à l’utricule et aux canaux semi-circulaires.
Les symptômes de la crise résultent d’une variation brutale ou progressive de la pression endolymphatique avec trois conséquences possibles : rupture du labyrinthe membraneux et intoxication potassique, augmentation de la perméabilité du compartiment endolymphatique, découplage stéréocil-membrane tectoriale avec perturbation de la micromécanique cochléaire.
La maladie de Ménière, étant une entité clinique, se caractérise par une triade symptomatique clinique et une évolution par crises répétées. Les trois symptômes majeurs sont :
Les signes vagaux (nausées, vomissements, sueurs ; tachycardie) sont fréquents pendant la crise.
d'ordre médical
antivertigineux (vestibuloplégique) pour une durée courte, certain diurétique associés à des suppléments potassique, la bétahistine ou (paradoxalement) les antihistaminiques peuvent être indiqués.
la prise en charge du quantum anxieux peut être souvent un point prépondérant par des antihistaminiques à visée sédative ou par des benzodiazépines en cures brève.
on peut faire appel à la rééducation vestibulaire lors des crises pour agir sur les vertiges et les faire passer au second plan; la rééducation ne peut agir sur le phénomène pressionnel. Cette voie reste toutefois non consensuelle.
chirugical (dans les cas rebelles qui sont rares, il existe un traitement chirurgical)
La décompression du sac endolymphatique qui vise à baisser la pression intra labyrinthique.
La neurectomie vestibulaire (section du nerf vestibulaire).
La destruction du labyrinthe postérieur par voie trans-tympanique avec de la gentamicine (ototoxique) avec pour conséquence, l'agravation de la surdité prexistante.