Maladie de Creutzfeldt-Jakob - Définition
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Examens complémentaires
Il n'existe à ce jour pas de test diagnostic vraiment fiable avant que les symptômes apparaissent. On peut parfois observer des modifications lors de certains examen qui orientent le diagnostic, celui-ci sera confirmé lors d'une analyse anatomo-pathologique post-mortem.
- Électroencéphalogramme (EEG) : tracé anormal à types de bouffées triphasiques avec un ralentissement du rythme de base.
- IRM : Hypersignaux au niveau cortical et/ou des noyaux gris centraux.
- Ponction lombaire : protéine 14-3-3 présente.
Symptômes
Les symptômes sont d'installation relativement rapide (généralement quelques semaines), on retrouve une association les signes suivants à des degrés variables de présence :
- un syndrome pyramidal
- un déficit cognitif et/ ou des troubles psychiatriques (au maximum démence)
- des troubles visuels
- un syndrome cérébelleux
- des mouvements anormaux involontaires
Déclaration obligatoire
En France et en Belgique, cette maladie est sur la liste des maladies infectieuses à déclaration obligatoire.
