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(E70) Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques
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(E70.0) Phénylcétonurie classique
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(E70.1) Autres hyperphénylalaninémies
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(E70.2) Troubles du métabolisme de la tyrosine
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Alcaptonurie
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Hypertyrosinémie
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Ochronose
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Tyrosinose
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(E70.3) Albinisme : oculaire et oculo-cutané
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(E70.8) Autres troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques
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(E70.9) Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques, non précisés
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(E71) Troubles du métabolisme des acides aminés ramifiés et du métabolisme des acides gras
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(E71.0) Maladie des urines à odeur de sirop d'érable : leucinose
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(E71.1) Autres troubles du métabolisme des acides aminés ramifiés
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Acidémie propionique
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Acidémie méthylmalonique
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Acidémie isovalérique
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(E71.2) Troubles du métabolisme des acides aminés ramifiés, non précisés
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(E71.3) Troubles du métabolisme des acides gras
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Carence en carnitine palmityltransférase musculaire
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Adrénoleucodystrophie
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(E72) Autres troubles du métabolisme des acides aminés
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(E72.0) Troubles du transport des acides aminés
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Cystinurie
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Cystinose
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Maladie de Hartnup
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Syndrome de Lowe
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(E72.1) Troubles du métabolisme des acides aminés soufrés
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Homocystinurie
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Cystathioninurie
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(E72.2) Troubles du cycle de l'urée
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Acidurie arginino-succinique
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Argininémie
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Citrullinémie
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Hyperammoniémie
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(E72.3) Troubles du métabolisme de la lysine et de l'hydroxylysine
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Acidurie glutarique
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Hyperlysinémie
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(E72.4) Troubles du métabolisme de l'ornithine
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(E72.5) Troubles du métabolisme de la glycine
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Hyperglycinémie sans cétose
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Hyperprolinémie
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Sarcosinémie
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(E72.8) Autres anomalies précisées du métabolisme des acides aminés
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(E72.9) Anomalie du métabolisme des acides aminés, sans précision
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(E73) Intolérance au lactose
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(E73.0) Déficit congénital en lactase
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(E73.1) Déficit secondaire en lactase
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(E73.8) Autres intolérances au lactose
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(E73.9) Intolérance au lactose, sans précision
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(E74) Autres anomalies du métabolisme des hydrates de carbone
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(E74.0) Thésaurismose glycogénique (glycogène)
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Glycogénose type 1
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Glycogénose type 2
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Glycogénose type 3
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Glycogénose type 4
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Glycogénose type 5
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Glycogénose type 6
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Glycogénose type 7
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Glycogénose type 8
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(E74.1) Anomalies du métabolisme du fructose
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Intolérance héréditaire au fructose
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(E74.2) Anomalies du métabolisme du galactose
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Galactosémie
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(E74.3) Autres anomalies de l'absorption intestinale des hydrates de carbone
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(E74.4) Anomalies du métabolisme du pyruvate et de la gluconéogenèse
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(E74.8) Autres anomalies précisées du métabolisme des hydrates de carbone
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(E74.9) Anomalie du métabolisme des hydrates de carbone, sans précision
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(E75) Troubles du métabolisme des sphingolipides
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(E75.0) Gangliosidose GM 2
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Maladie de Sandhoff
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Maladie de Tay-Sachs
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(E75.1) Autres gangliosidoses (GM 1, GM 3)
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(E75.2) Autres sphingolipidoses
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Maladie de Fabry-(Anderson-)
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Maladie de Farber
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Maladie de Gaucher
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Maladie de Krabbe
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Leucodystrophie métachromatique
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Maladie de Niemann-Pick
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(E75.3) Sphingolipidose, sans précision
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(E75.4) Lipofuscinose à céroïdes neuronaux
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(E75.5) Autres anomalies du stockage des lipides
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(E75.6) Anomalie du stockage des lipides, sans précision
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(E76) Troubles du métabolisme des glucosaminoglycanes
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(E76.0) Mucopolysaccharidoses, type I
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Syndrome de Hurler
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(E76.1) Mucopolysaccharidoses, type II
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Maladie de Hunter
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(E76.2) autres mucopolysaccharidoses
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Maladie de Sanfilippo
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Maladie de Morquio
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(E76.3) Mucopolysaccharidose, sans précision
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(E76.8) Autres anomalies du métabolisme des glucosaminoglycanes
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(E76.9) Anomalie du métabolisme des glucosaminoglycanes, sans précision
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(E77) Troubles du métabolisme des glycoprotéines
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(E77.0) Défauts de la transformation post-traductionnelle des enzymes lysosomiales
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Mucolipidose II et III
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(E77.1) Défauts de la dégradation des glycoprotéines
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(E77.8) Autres anomalies du métabolisme des glycoprotéines
-
(E77.9) Anomalie du métabolisme des glycoprotéines, sans précision
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(E78) Troubles du métabolisme des lipoprotéines et autres dyslipidémies
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(E78.0) Hypercholestérolémie pure
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Hypercholestérolémie familiale
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Hyperlipoprotéinémie à lipoprotéine de basse densité
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(E78.1) Hypertriglycéridémie pure
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(E78.2) Hyperlipidémie mixte
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Xanthome
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(E78.3) Hyperchylomicronémie
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(E78.4) Autre hyperlipidémie
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Hyperlipidémie mixte familiale
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(E78.5) Hyperlipidémie, non pécifiée
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(E78.6) Déficience en lipoprotéines
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(E78.8) Autres anomalies du métabolisme des lipoprotéines
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(E78.9) Anomalie du métabolisme des lipoprotéines, sans précision
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(E79) Troubles du métabolisme des purines et des pyrimidines
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(E79.0) Hyperuricémie sans signes d'arthrite inflammatoire et goutte
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(E79.1) syndrome Lesch-Nyhan
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(E79.8) Autres troubles du métabolisme des purines et des pyrimidines
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xanthinurie héréditaire
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(E79.9) Anomalie du métabolisme de la purine et de la pyrimidine, sans précision
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(E80) Troubles du métabolisme des porphyrines et de la bilirubine
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(E80.0) Porphyrie érythropoïétique héréditaire
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(E80.1) Porphyrie cutanée tardive
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(E80.2) Autres porphyries
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Coproporphyrie héréditaire
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(E80.3) Déficience en catalase et en peroxydase
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Acatalasie (syndrome de Takahara)
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(E80.4) Syndrome de Gilbert
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(E80.5) Syndrome de Crigler-Najjar
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(E80.6) Autres troubles du métabolisme de la bilirubine
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Syndrome de Dubin-Johnson
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Syndrome de Rotor
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(E80.7) Troubles non précisés du métabolisme de la bilirubine
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(E83) Troubles du métabolisme des minéraux
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(E83.0) Troubles du métabolisme du cuivre
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Maladie de Menkès
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Maladie de Wilson
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(E83.1) Troubles du métabolisme du fer
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Hémochromatose
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(E83.2) Troubles du métabolisme du zinc
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Acrodermatitis enteropathica
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(E83.3) Troubles du métabolisme du phosphore
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Hypophosphatasie
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Hypophosphatémie familiale
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Ostéomalacie résistante à la vitamine D
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Rachitisme résistant à la vitamine D
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(E83.4) Troubles du métabolisme du magnésium
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Hypermagnésiémie
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Hypomagnésiémie
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(E83.5) Troubles du métabolisme du calcium
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Hypercalcémie hypocalciurique familiale
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Hypercalciurie idiopathique
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(E83.8) Autres anomalies du métabolisme des minéraux
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(E83.9) Anomalie du métabolisme des minéraux, sans précision
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(E84) Fibrose kystique
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Mucoviscidose
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(E84.0) Fibrose kystique avec manifestations pulmonaires
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(E84.1) Fibrose kystique avec manifestations intestinales
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(E84.8) Fibrose kystique avec autres manifestations
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(E84.9) Fibrose kystique, sans précision
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(E85) Amyloïdose (à l'exclusion de la maladie d'Alzheimer (G30.-))
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(E85.0) Amylose hérédofamiliale non neuropathique
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(E85.1) Amylose hérédofamiliale neuropathique
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(E85.2) Amylose hérédofamiliale, sans précision
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(E85.3) Amylose généralisée secondaire
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(E85.4) Amylose limitée à un ou plusieurs organe(s)
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(E85.8) Autres amyloses
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(E85.9) Amylose, sans précision
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(E86) Hypovolémie
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(E87) Autres déséquilibres hydro-électrolytiques et acido-basiques
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(E87.0) Hyperosmolarité et hypernatrémie
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(E87.1) Hypo-osmolarité et hyponatrémie
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(E87.2) Acidose
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(E87.3) Alcalose
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(E87.4) Anomalie mixte de l'équilibre acido-basique
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(E87.5) Hyperkaliémie
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(E87.6) Hypokaliémie
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(E87.7) Surcharge liquidienne
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(E87.8) Autres déséquilibres hydro-électrolytiques, non classés ailleurs
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(E88) Autres anomalies métaboliques
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(E88.0) Anomalies du métabolisme des protéines plasmatiques, non classés ailleurs
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(E88.1) Lipodystrophie, non classée ailleurs
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(E88.2) Lipomatose, non classée ailleurs
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(E88.8) Autres anomalies métaboliques précisées
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(E88.9) Anomalie métabolique, sans précision
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(E89) Anomalies endocriniennes et métaboliques après un acte à visée diagnostique et thérapeutique, non classées ailleurs
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(E89.0) Hypothyroïdie après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
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(E89.1) Hypoinsulinémie après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
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(E89.2) Hypoparathyroïdie après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
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(E89.3) Hypopituitarisme après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
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(E89.4) Insuffisance ovarienne après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
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(E89.5) Hypofonctionnement testiculaire après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
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(E89.6) Hypofonctionnement corticosurrénal (de la médullaire) après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
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(E89.8) Autres anomalies endocriniennes et métaboliques après un acte à visée diagnostique et thérapeutique
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(E89.9) Anomalie endocrinienne et métabolique après un acte à visée diagnostique et thérapeutique, sans précision
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(E90*) Anomalies nutritionnelles et métaboliques au cours de maladies classées ailleurs