La diète prescrit une alimentation riche en gras et restreint considérablement les glucides. Comme les matières grasses deviennent la première source d'énergie pour le corps, des corps cétoniques s'accumulent dans le cerveau, ce qui peut réduire les symptômes de l'épilepsie. La diète est généralement considéré plus efficace chez les enfants que chez les adultes, particulièrement lorsque les anticonvulsants sont inefficaces (20 % à 30 % des patients) ou carrément contre-indiqués. Des données datant des années 1920 et 1930 ainsi que plus récentes démontrent les mêmes résultats. La diète est plus restrictive chez les adultes.
Les aliments utilisés dans ce régime alimentaire sont, entre autres le beurre, la crème, la mayonnaise et le beurre d'arachide. Les glucides, présents surtout dans le pain et les féculents, sont éliminés. Les liquides ainsi que les calories sont restreints pour aider à l'accumulation des corps cétoniques. Même si à première vue elle semble similaire, elle comporte quelques différences notables par rapport au régime de Atkins. La diète cétogène a été utilisée autant pour les patients épileptiques que comme régime à faible teneur en glucide.
Les effets possibles à long terme :
La diète est généralement enrichie de calcium, vitamine D, fer et acide folique.
Parmi les raisons pour lesquelles ce régime n'a pas été adopté massivement par les médecins se trouvent :
- Un manque d'étude en double aveugle (voir plus bas)
- Inquiétude quant au respect de la diète par le patient
- Inquiétude quant à une potentielle déficience nutritionnelle
- Il est possible que les premiers anticonvulsants étaient statistiquement plus efficaces que la diète pour les nouveaux patients mais qu'ils fonctionnent sur des groupes de population différents
- Manque de connaissance et d'un diététicien pour superviser les enfants sur la diète