Dystonie neurovégétative

La dystonie neurovégétative ou dystonie vagosympathique ou dysautonomie (issu du grec dus : difficulté, et tonos : ressort) correspond à un dérèglement global du système neurovégétatif (ou système nerveux autonome ou SNA), dont l'origine est primitive ou secondaire.

Le SNA est un système nerveux très particulier qui innerve différents de nos organes. Il est composé de deux branches, le sympathique ergotrope et le parasympathique trophotrope. Leurs actions sur l'organisme sont opposées et complémentaires. L'opposition apparaît normalement par un fonctionnement alterné dans le temps, en particulier l'altenance jour/nuit. La fonction ergotrope domine pendant le jour, et la fonction trophotrope la nuit.

Si le SNA échappe à notre volonté, il est sous l’influence des émotions :

• le stress, l'anxiété peuvent entrainer son dérèglement en surstimulant le système sympathique.
• la fatigue quant à elle produit une surstimulation du parasympathique déséquilibrante.

Si les deux troubles ainsi décrits se produisent simultanément, une dystonie fonctionnelle apparait sans relation avec la maladie lésionnelle. L'alternance dans le temps est la seule possibilité pour que les aspects opposition/complémentarité puissent s'exprimer sans troubles.

Cette dystonie vago-sympathique est un trouble de la transmission de l'influx nerveux au niveau :

1. Du système vagal (nerf vague ou nerf pneumogastrique) qui appartient au parasympathique. Il innerve les muscles du pharynx, du larynx, de l'estomac, du cœur, du foie et des intestins.
2. Du système sympathique

Ce trouble de la transmission peut aller dans le sens d'une augmentation du tonus (hypertonie vagosympathique) ou d'une diminution (hypotonie vagosympathique), entrainant des tableaux divers.

Les dysautonomies neurovégétatives primitives

• Elles peuvent être congénitales : dysautonomie familiale ou syndrome de Riley-Day

• Elles peuvent être acquises :

• avec atteinte du système nerveux central (SNC) : l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (Déjérine et Thomas), la dégénérescence striato-nigrique et le syndrome de Shy-Drager ( il a été proposé d'abandonner les dénominations ci-dessus et de regrouper ces affections sous le terme commun d'atrophies multisystématisées ou multiple system atrophy ou MSA)

• ou sans atteinte du SeNC (dysautonomie pure) : hypotension orthostatique idiopathique, insuffisance autonomique progressive et syndrome du Bradbury-Eggleston.

Les dysautonomies neurovégétatives secondaires

Les dysautonomies secondaires sont beaucoup plus fréquentes que les dysautonomies primitives et elles sont dominées par les atteintes diabétiques.

Elles surviennent au cours d'affections très diverses du système nerveux central et périphérique :

• les neuropathies diabétiques
• les neuropathies amyloïdes primitives ou secondaires
• les polynévrites alcooliques
• les polyradiculonévrites inflammatoires (syndrome de Guillain-Barré)
• les tétraplégies et paraplégies.

Les symptômes suivants peuvent apparaitre :

• difficultés respiratoire, grandes inspirations et apnées
• épisodes de tachycardie et de bradycardie inappropriés
• hypotension orthostatique
• fourmillements au niveau du visage, des lèvres, de la bouche et dans les membres
• syndrome sec avec bouche et yeux secs
• troubles de la sudation avec anydrose ou hypersudation du visage et du tronc
• troubles de la circulation sanguine cutanée avec marbrures ou Raynaud
• fatigue et sensation de malaise
• maux de tête et sensation vertigineuse
• troubles de l'accommodation et de la motilité pupillaire
• contractures musculaires
• troubles digestifs avec constipation, diarrhée, maux de ventre, ballonnements abdominaux
• troubles urinaires avec incontinence ou rétention
• troubles sexuels avec impuissance

Ce dérèglement peut entraîner au final :

• Un syndrome d’hyperventilation
• Un crise de tétanie
• Une crise de spasmophilie
• Un malaise vagal

• hypotension orthostatique non liée à une dysautonomie: hypovolémie absolue ou relative
• troubles du rythme ou de la fonction cardiaque
• iatrogène : antihypertenseurs, neurotropes, psychotropes
• hypokaliémie
• dénutrition
• anémie
• pathologies endocriniennes notamment surrénaliennes
• alitement prolongé.

• L'étendue et le degré d'atteinte du SNA sont déterminés par des tests qui explorent essentiellement la régulation de la fonction cardiovasculaire et la sudation.

• Les tests les plus utilisés sont :

• les variations de la fréquence cardiaque (FC) en réponse à la ventilation profonde (arythmie respiratoire)

• la manœuvre de Valsalva (variation de la pression artérielle (PA) et de la FC)

• la réponse cardiovasculaire (variation de la PA et de la FC) à la mise en position debout (orthostatisme), le tilt-test (étude de la FC et de la PA dans l'obscurité pendant 40 minutes avec enregistrement des paramètres sur table spéciale)

• la variation de la PA lors d'un effort musculaire (test de préhension).

• Les tests explorant la fonction parasympathique : variations de la FC lors de la manœuvre de Valsalva, lors de la ventilation profonde et à l'orthostatisme.

• Les tests explorant la réactivité sympathique : variation de la PA lors de la manœuvre de Valsalva, de la mise en orthostatisme, à l'effort musculaire (hand grip test), analyse de la sudation.