Syndrome d'enfermement

Le syndrome d'enfermement (également connu sous son appellation anglophone : Locked-in syndrome), est un état neurologique rare dans lequel le patient est éveillé et totalement conscient — il voit tout, il entend tout — mais ne peut ni bouger ni parler, en raison d'une paralysie complète excepté le mouvement des paupières. Les facultés cognitives du sujet sont en revanche intactes, d'où le nom de syndrome d'enfermement.

Le syndrome d'enfermement est consécutif majoritairement à un accident vasculaire cérébral (abrégé en AVC, également appelé « attaque cérébrale »), plus rarement à un traumatisme, détruisant le tronc cérébral, partie du système nerveux central située à l'intérieur du crâne qui sert de passage aux nerfs qui vont vers le cerveau et à ceux qui en partent

Les causes du syndrome d'enfermement sont communes aux facteurs de risques de tous les accidents vasculaires cérébraux : cholestérol, hypertension artérielle, diabète… mais parfois aucun facteur n’est décelé.

Les patients atteints de ce syndrome sont pleinement conscients de leur corps et de leur environnement. Bien que n'ayant pas ou peu de contrôle sur leurs membres, ils peuvent les situer avec exactitude dans l'espace, et contrairement aux patients paralysés suite à une atteinte de la moelle épinière, ressentent encore le toucher et la douleur.

Le syndrome d'enfermement possède aussi les dénominations suivantes : « syndrome protubéranciel ventral », « état de désafférentation motrice supranucléaire », ou encore « déconnexion cérébro-médullaire spinale pseudo coma ».

Premières apparitions du syndrome d'enfermement dans la littérature

Les premières descriptions d'état apparenté au syndrome d'enfermement semblent provenir de la littérature. En 1844, Alexandre Dumas décrit dans son roman Le Comte de Monte-Cristo un état ressemblant à ce syndrome sous les termes : « un cadavre avec des yeux vivants ». Son personnage, Monsieur Noirtier de Villefort, victime d'une attaque, survit et apprend à communiquer à l'aide de clignement de paupières et de mouvements verticaux.

Quelques années plus tard, en 1867, Émile Zola évoque dans Thérèse Raquin une femme « frappée de mutisme et d'immobilité ». Son visage est décrit « comme le masque dissous d'une morte au milieu duquel on aurait mis des yeux vivants. Ses yeux seuls bougeaient, roulant rapidement dans leur orbite ».

La reconnaissance médicale et la médiatisation du syndrome d'enfermement

Il faut attendre 1941 pour que la littérature médicale évoque ce syndrome. En 1947, un premier cas de locked-in syndrome était diagnostiqué par un neurologue et un neuro-chirurgien. En 1966, avec Plum et Posner , le terme de locked-in syndrome était introduit. Ce terme signifie en traduction littérale « bloqué à l'intérieur ».

En 1997, le grand public découvre le syndrome d'enfermement dans Le Scaphandre et le Papillon. Jean-Dominique Bauby y décrit sa nouvelle condition d'emmuré vivant suite à un accident vasculaire cérébral. Ce livre a été dicté par le clignement de sa paupière gauche, lettre par lettre, à un tiers locuteur.

Plus récemment encore, un épisode de la saison 5 de Dr House, intitulé Enfermé de l'intérieur a pour sujet un patient atteint de ce syndrome, des suites d'une leptospirose.

Le syndrome d'enfermement est la conséquence d'une lésion étendue du tronc cérébral, le plus souvent au niveau de la protubérance. La plupart du temps causée par un AVC, et dans les autres cas d'origine traumatique, cette lésion intéresse les voies longues traversant le tronc cérébral, ainsi que les centres vitaux et les noyaux de certains nerfs crâniens de la 3 et 12 paire .

La formation réticulaire est généralement préservée. Cliniquement, l'atteinte intéresse le pied du tronc cérébral, avec extension variable de la calotte, d'où le déficit moteur associant une tétraplégie par interruption bilatérale des voies cortico-spinales.

La majorité des patients sont victimes d'une rigidité de décérébration (extension des membres supérieurs ou inférieurs) spontanée ou provoquée par un stimulus douloureux. Lors de la phase initiale, ces patients présentent en outre des troubles de la respiration majeurs, avec insuffisance respiratoire associée. Le déficit des dernières paires crâniennes se traduit par une diplégie faciale et labio-glosso-pharyngée avec anarthrie. Les troubles de la déglutition et de la phonation sont importants. Les troubles de l'oculomotricité dépendent essentiellement de l'extérieur de la lésion protubérantielle et de son caractère uni ou bilatéral. Le trouble oculomoteur le plus habituel est la paralysie bilatérale de la latéralité sans atteinte de la verticalité, du fait de la préservation de la partie supérieure du toit du mésencéphale. Dans la majorité des cas, les seules activités musculaires volontaires et spontanées des patients sont :

• l'ouverture et la fermeture des paupières ;
• les mouvements conjugués verticaux des yeux.

Ces mouvements sont possibles grâce à la préservation partielle du nerf 11 et de la substance réticulée mésencéphalique. Les pupilles sont généralement petites mais réactives à la lumière. La convergence est souvent normale mais peut être atteinte.

La ventilation pulmonaire est réduite. La toux est déficitaire ce qui entraîne un encombrement trachéobronchique. Dans ce cas, la mesure de la capacité vitale est un temps important de l'examen. L'association au déficit de la toux d'un trouble de la déglutition fait courir le risque d'inondation trachéobronchique. Il faut retenir l'existence d'une isolation automatico-volontaire de la commande respiratoire. La conservation du contrôle automatique bulbaire peut contraster avec l'impossibilité de modifier volontairement le rythme et l'amplitude respiratoire, ce qui traduit l'interruption bilatérale des voies par lesquelles s'exerce le contrôle cortical.

Le diagnostic du syndrome d'enfermement doit être clinique. Il est souvent retardé après une période où l'on considère le malade dans le coma.

Plum et Posner insistent sur la confusion faite parfois entre le syndrome d'enfermement et le mutisme akinétique. C'est pourtant un état différent : Le mutisme akinétique correspond à une altération subaigue ou chronique de la conscience avec des cycles de veille-sommeil. Les patients ont un aspect vigile, ne parlent pas, ne bougent pas, sans que cela puisse s'expliquer par une atteinte des voies motrices, comme c'est le cas pour le syndrome d'enfermement. L'akinésie se manifeste par l'absence de mouvements spontanés, de mouvements sur ordre, même lors de stimulations douloureuses, l'absence de parole et de motilité au niveau des membres contraste avec la présence de certains signes d'éveil. Les sujets ouvrent les yeux spontanément ou après stimulation. Ils ont des mouvements conjugués des yeux, parfois semblent suivre un stimulus visuel (clignement à la menace). Le mutisme akinétique intéresse à des degrés variables les lobes frontaux et la formation réticulaire.

D'après Plum et Posner, il faut distinguer un esprit encombré d'un corps qu'il n'a plus le pouvoir de contraindre à l'obéissance, d'un mutisme akinétique typique dans lequel la conscience est altérée.

La prise en charge s'appuie d'une part sur des mesures de réanimation spécifiques, d'autre part dans certains cas, sur des traitements spécifiques de l'étiologie. Le traitement symptomatique s'impose dans tous les cas et a pour but d'assurer le maintien des fonctions vitales. En particulier la ventilation, avec au besoin une assistance respiratoire par intubation puis par trachéotomie, une aspiration bronchique répétée. Une kinésithérapie respiratoire régulière est indispensable.

Le patient communique en exploitant les seuls mouvements volontaires restants à sa disposition, tels que :

• l'ouverture des yeux (assurés par le muscle releveur de la paupière supérieure) ;
• les clignements de paupières ;
• les mouvements oculaires verticaux.

La méthode de communication habituellement utilisée est la suivante. La personne atteinte du syndrome d'enfermement convient avec une autre personne d'une manière de dire « oui » ou « non » (par exemple un clignement de paupière pour « oui », deux pour « non »). Cette dernière dicte alors les lettres de l'alphabet dans un ordre défini à l'avance, le patient arrêtant par le signe « oui » la diction sur la lettre à utiliser. Jean-Dominique Bauby a ainsi écrit son livre en utilisant l'ordonnancement « ESARINTULOMDPCFBVHGJQZYXKW » respectant la fréquence d'apparition des caractères dans un texte français.

Depuis l'époque de la rédaction du livre Le scaphandre et le papillon, des techniques spécifiques ont été développées pour les patients et de multiples aides technologiques ont vu le jour. L'accessibilité à l'informatique est facilitée pour les patients, notamment grâce à certains logiciels nommés « claviers virtuels » qui font apparaître l'image d'un clavier à l'écran, dont les touches sont sélectionnées tour à tour par défilement. Le patient choisit la lettre par l'actionnement d'un contacteur .