Atrésie biliaire - Définition
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Diagnostic différentiel
Le syndrome d'Alagille, la cholangite sclérosante à début néonatal, le Déficit en alpha 1-antitrypsine et la mucoviscidose sont les principales maladies à discuter.
Traitement
Il n'existe aucun traitement médical. Le traitement est donc chirurgical et 90% des enfants guérissent et ont une vie normale. L'hépato-porto-entérostomie de Kasai est l'intervention de référence. Son objectif est de restaurer un flux biliaire vers l'intestin. Son pronostic dépend essentiellement de la précocité de sa réalisation. En cas de succès les selles se recolorent et l'ictère régresse progressivement. L'évolution de la cirrhose biliaire est stoppée ou fortement ralentie, et des survies avec le foie natif ont été rapportées jusqu'à l’âge adulte.
La transplantation hépatique est nécessaire en cas d'échec du traitement chirurgical. C'est la première cause de transplantation hépatique mondiale chez l'enfant.
