Albinisme

L'albinisme est une maladie génétique. L'affection se caractérise par une non-pigmentation de la peau, des poils et des cheveux due à l'absence de mélanine, ainsi que par des yeux rouges. Elle peut toucher les mammifères (et donc les humains), les oiseaux, les poissons, les amphibiens et les reptiles.

Cette maladie est connue sous plusieurs formes possibles: l'albinisme partiel (Albinisme oculaire) ou l'albinisme total (Albinisme oculo-cutané).

Les albinos ont une vision déficiente et sont sujets à des cancers de la peau s'ils ne sont pas protégés du soleil.

Ne doivent pas être confondus "albinisme" et leucistisme. Le leucistisme et le mélanisme se rapportent à la quantité de mélanine dans le derme. Dans un cas de leucistisme il n'y a pas de sensibilité accrue à la lumière solaire.

L'albinisme vient de l'adjectif latin albus qui signifie blanc. En effet la peau d'un albinos est très claire parfois blanche.

A l’heure actuelle, plusieurs gènes sont connus pour être responsables de diverses formes d'albinisme lorsqu’ils sont mutés, mais leurs fonctions ne sont pas encore bien connues. C’est le cas pour les gènes P, MATP, OA-1, HPS-1 et CHS-1. La recherche de mutations dans ces gènes peut participer à la compréhension de leur fonction.

L’albinisme est une affection universelle dont l'incidence mondiale, toutes formes confondues est d'environ 1 cas pour 20.000 naissances (0,005 %).

Ce chiffre est plus important dans certaines populations, notamment africaine et sud-américaine :

• 3,5 % chez les Kuna, ethnie du Panama,
• 1/12 000 aux USA chez les Afro-Américains,
• 1/1000 au Niger, sur l'Île d’Aland.

La mauvaise vision, constatée chez les albinos, n’est pas due seulement à une absence de pigments qui empêcherait la formation d’une chambre noire comme dans un œil normal. L’histologie montre une rétine atypique, contenant une fovéa anormalement pauvre en cônes. La rétine est un tissu neural. Les cellules nobles cônes et bâtonnets se trouvent en contact avec L’EPR (épithélium pigmentaire de la rétine). Au cours de l’embryogenèse l’absence de pigment perturbe le développement des cônes. Ceci est à l’origine d’une mauvaise acuité visuelle. Le développement du système nerveux visuel lors de la phase fœtale est anormal, ceci entraînant une anomalie du croisement des axones au niveau du chiasma optique amenant à une projection anormale des deux hémirétines de chaque œil. Cette anomalie entraîne souvent un strabisme associé à une mauvaise vision binoculaire. Les personnes atteintes d'albinisme présentent toutes un nystagmus plus ou moins important. Celui-ci apparaît dans les premiers mois de la vie. C'est son apparition qui conduit à consulter un ophtalmologiste qui fera le diagnostic d'albinisme. L'albinisme est la cause de 25% des nystagmus sensoriels et doit donc être suspecté en premier dès l'apparition d'un nystagmus chez un enfant de quelques mois.

L'albinisme serait la cause de 5 à 10 % des malvoyances dans le monde.

L'albinisme ne doit pas être confondu avec le leucistisme, qui est l'inverse du mélanisme mais, contrairement à l'albinisme, ne pose aucun problème direct de la physiologie (des conséquences indirectes, comme d'être plus vulnérables dans la nature, se posent toujours).

Chez les animaux

• L'éléphant blanc reçu en cadeau par Charlemagne,
• Le gorille Flocon de Neige du zoo de Barcelone.
• Le koala du zoo de San Diego, Goolara, est le seul cas connu sur une population mondiale de 80.000 individus.
• Le cachalot, dont le célèbre Mocha Dick qui fut l'inspiration du roman Moby-Dick de Herman Melville.
• Le dauphin rose découvert en 2009 dans les eaux du lac Calcasieu en Louisiane (États-Unis), surnommé « Pinky », c'est le premier dauphin albinos découvert dans un lac salé à l'intérieur des terres, dans un delta.
• Le merle blanc

Chez les humains

• Brother Ali, rappeur américain
• Hermeto Pascoal, inclassable musicien brésilien.
• Johnny Winter (1944-) et son frère Edgar Winter (1946-), tous les deux guitaristes de blues.
• Blond-Blond, chanteur franco-algérien.
• Krondon, rappeur américain, membre de Strong Arm Steady.
• Salif Keita, musicien africain né en 1949 au Mali.
• Yellowman, chanteur de reggae jamaïcain né en 1959.
• Cy Jung, écrivaine française née en 1963.
• Mohamed Faye, chanteur et musicien sénégalais né en 1967.
• Saïdou Sow, artiste guinéen, mort d'une dermatose en mars 2009 (il avait une trentaine d'années).
• Nantenin Keita, née en 1984, championne du monde 200 m et 400 m, double médaillée Jeux paralympiques d'été de 2008.
• Connie Chiu, mannequin chinoise née en 1969.
• Vivianne Forêst, skieuse paralympique médaillée 2010 et avant.

Persécution en Afrique

Dans certains pays d'Afrique, les personnes atteintes d'albinisme sont parfois accusées de sorcellerie et de pratiques magiques. Ces problèmes sont dus à la persistance de légendes conférant des caractéristiques mystiques aux personnes atteintes d'albinisme. Certaines indiquent ainsi que les albinos ne meurent pas mais disparaissent, qu'ils ne voient pas la nuit, qu'ils ont les yeux rouges, une intelligence médiocre et un développement anormal.
Ils sont, encore aujourd'hui dans certains endroits, victimes d'exclusion, de persécutions, et même d'assassinats dans des buts magiques (sacrifices, trafic d'organes vendus comme porte-bonheur), notamment au Mali ou au Cameroun, ainsi qu'en Afrique des Grands Lacs (RD Congo, Burundi) ou en Tanzanie. Ces meurtres sont liés aux pouvoirs magiques que les croyances locales attribuent aux organes des albinos.

Il est à noter que ces phénomènes sont expliqués par un contexte social difficile (absence d'autorité des polices locales, persistance de légendes mystiques, faiblesse du système éducatif).