Les lymphomes non-hodgkiniens sont des néoplasies développées à partir des tissus lymphoïdes.
Un lymphome est un cancer du système lymphatique aux dépens des lymphocytes.
Le système lymphatique comprend la moelle osseuse, la rate, le thymus, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sanguins ; il assure la défense de l'organisme contre les microbes, parasites, toxines, corps étrangers...
*Lymphomes malins agressifs (lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation agressive)
*Lymphomes non hodgkiniens indolents (lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation indolente)
Auquel on ajoute :
Le plus fréquent des lymphomes (il représente 30 à 40 % des LNH). L'âge moyen des patients est de 55 à 60 ans mais il peut toucher des enfants. Ces lymphomes agressifs peuvent prendre naissance dans les ganglions lymphatiques ou dans des endroits extra-ganglionnaires tels que le tube digestif, les testicules, la thyroïde, la peau, le sein, le système nerveux central ou les os.
Lymphomes à cellules B, ils représentent 5 à 10% des cas de LNH et touchent le plus souvent des hommes de plus de 50 ans et la maladie est souvent à un stade avancé au moment du diagnostic. Les patients atteints présentent généralement de multiples atteintes ganglionnaires. Un ou plusieurs organes (en particulier le tube digestif) et la moelle osseuse peuvent également être touchés. Ce lymphome est souvent agressif. De nouvelles thérapies ont cependant démontré une efficacité sur la maladie.
Lymphome à cellules B de malignité élevée, il concerne les adultes et les enfants. C'est l'un des lymphomes diagnostiqués chez les patients infectés par le VIH. Toutes les formes de lymphomes de Burkitt concernent plus souvent les hommes, ils se comportent de la même façon et sont tous spontanément très agressifs. Toutefois, le pronostic après traitement est généralement favorable.
Ils représentent 10 à 15 % des LNH chez les adultes. Le terme lymphome T périphérique est fondé sur le fait qu'il s'agit de tumeurs composées de cellules T (et non pas B) et que ces cellules sont matures. La plupart des lymphomes T périphériques ont une malignité élevée à l'exception de la mycosis fungoïde.
On estime que près de 10% des patients séropositifs développeront un lymphome. Il est généralement de malignité élevée.
Cancer qui touche uniquement le cerveau et la moelle épinière. En dehors de l'infection par le VIH, il touche principalement des personnes de plus de 60 ans.
Ils représentent environ 5% des LNH.
Facteurs de risque :
Hépatite chronique virale C (Gastroenterology. 2006 Dec;131(6):1879-86.2006 Sep 20. Hepatitis C and risk of lymphoma: results of the European multicenter case-control study EPILYMPH. Nieters A et al.)
Une étude française a mis en évidence, à l'échelle moléculaire, une relation entre l'exposition professionnelle aux pesticides et l'acquisition d'une anomalie chromosomique connue pour être l'une des étapes initiales du développement de lymphomes non-hodgkiniens. L'irradiation où exposition à la radioactivité est un des facteurs de déclenchement.
Outre une altération de l'état général, on retrouve un fébricule (38°C), un amaigrissement, des sueurs nocturnes(++)...
Présence d'adénopathies superficielles palpables et profondes visibles en imageries.
Il n'y a pas de symptôme spécifique mais l'expression de l'envahissement de l'organe cible : l'estomac, la thyroïde, le cerveau, le testicule, la parotide, l'œil, la moelle osseuse
Index pronostique international des lymphomes à grandes cellules (IPI)
Index pronostique international des lymphomes folliculaires (FLIPI)
Auxquels sont parfois associés :
Méthode de traitement destinée à modifier les moyens de défense naturels de l'organisme, soit par injection de sérum ou d'immunoglobuline qui apporte les anticorps spécifiques (immunothérapie passive), soit par vaccinothérapie qui suscite la production de ces anticorps (immunothérapie active).