Maladie de Kawasaki

	Maladie de Kawasaki
CIM-10:	M30.3

La maladie de Kawasaki, ou syndrome lympho-cutanéo-muqueux est une vascularite fébrile infantile touchant les artères de moyen et petit calibre d'origine immunologique.
L'hypothèse dominante est qu'il s'agit d'une maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artères). Des travaux récents laissent penser à une co-infection par plusieurs microbes .
C'est une maladie émergente en Europe.

• Syndrome adéno-cutanéo-muqueux
• Syndrome lympho-cutanéo-muqueux

Ce syndrôme a été décrit en 1967 au Japon où la maladie est fréquente.
Elle est apparue en France à la fin du XXème siècle.

• forte fièvre, de plus de cinq jours et ne cédant pas aux médicaments antipyrétiques ou aux antibiotiques. Elle peut être accompagnée d'une altération de l'état général, de maux de tête.
• conjonctivite bilatérale bulbaire, dite non-exsudative,
• inflammation de la muqueuse buccale (énanthème se caractérise par une langue framboisée, avec chéilite douloureuse (lèvres rouges et fissurées).
• inflammation de l'épiderme ; L'exanthème (ou éruption cutanée) peut être de type scarlatiniforme, à type de grandes plaques confluentes, ou de type morbilliforme, par petites plaques, pouvant aussi ressembler à un syndrome de Stevens-Johnson. Elle s'accompagne d'une atteinte palmo-plantaire (érythème desquamatif pathognomonique, c'est-à-dire, signant la maladie) au 4 jour, avec œdème de la face dorsale des mains et des pieds. La desquamation apparaît vers la 2 ou 3 semaine d'évolution, au niveau de la jonction entre l'ongle et la pulpe des doigts et des orteils. L'éruption est particulièrement importante sur le site d'une précédente vaccination par le BCG, ce qui est très caractéristique de la maladie.
• œdèmes (parfois) au niveau des mains et des pieds
• ganglions gonflés au niveau du cou (Adénopathies cervicales), souvent unilatéralement.

Il existe ;

• un syndrome inflammatoire non spécifique avec hyperleucocytose,
• une VS augmentée,
• CRP augmentée,
• Parfois anémie, thrombocytose et augmentation des IgE.

Il repose essentiellement

• sur les arguments cliniques (âge, tableau clinique et évolution),
• sur le syndrome inflammatoire biologique
• sur la mise en évidence d'éventuels anévrismes coronariens à l'échographie ou à la coronarographie.

Elle touche les jeunes enfants (80 % des patients ont moins de cinq ans). Les pays asiatiques sont les plus touchés et particulièrement le Japon (avec +/- 175 cas pour 100.000 enfants de moins de 5 ans chaque année).

La maladie atteint, dans plus des trois quarts des cas, l'enfant entre 6 mois et 5 ans. Elle est beaucoup plus fréquente au Japon où son incidence est un peu moins de 200 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans. Cette incidence est inférieure à 5 pour 100 000 enfants en Europe.

Ses causes sont restées totalement inconnues jusque dans les années 1990. L'hypothèse infectieuse a été évoquée devant une prédominance hivernale et la géographie groupée des cas.
Les derniers travaux de l'université Juntendo de Tokyo laissent penser qu'une infection multi-bactérienne pourrait expliquer ce syndrome . Les micro-organismes échantillonnés dans l'intestin de 19 patients ont été comparés à ceux de 15 enfants en bonne santé. La flore intestinale des malades contenait de 10 à 100 fois plus de deux bactéries pathogènes

• des staphylocoques ; ils produisant des superantigènes auxquels le système immunitaire des malades répond par de la fièvre et d'éventuels oedèmes ;
• des bactéries caractérisées par une protéine dite HSP 60, qui stimulent également la production de cette protéine par les parois des vaisseaux sanguins qui sont alors attaqués par le système immunitaire du patient .

La maladie évolue le plus souvent favorablement en 2 à 3 semaines (seuls 0,5% à 2,8% des malades en meurent), mais certains patients développent des complications cardiaques (anévrismes coronariens).

Le risque est cardiaque avec myocardite, péricardite et atteintes des artères coronaires pouvant entraîner un infarctus, une insuffisance cardiaque aiguë et des troubles du rythme.

Une dilatation des artères coronaires peut être objectivée dans un peu moins de la moitié des cas dès la seconde semaine de la maladie. Dans les quatre cinquièmes des cas, cette dilatation régresse mais des anévrysmes peuvent apparaître dans le dernier cinquième. Dans ces cas, La cicatrisation se fait vers la constitution d'une fibrose de l'artère avec constitution de rétrécissments de cette dernière (sténose) se manifestant par un défaut d'apport d'oxygène au muscle cardiaque (ischémie), pouvant se compliquer d'angine de poitrine ou d'infarctus du myocarde. Ces complications surviennent, le plus souvent, moins d'un an après le début de la maladie.

D'autres artères peuvent avoir la même évolution de manière plus rare.

A long terme, le risque d'infarctus du myocarde persiste, même s'il est moindre.

• Leptospirose ictéro-hémorragique ;
• Éruption allergique ;
• Maladie de Still (polyarthrite chronique juvénile) ;
• Erythème polymorphe mais absence de lésions muqueuses ;
• Scarlatine ;
• Rougeole ;
• Mononucléose infectieuse ;
• Collagénose.

• L'aspirine est utilisé comme antiagrégant plaquettaire et comme anti-inflammatoire même si l'effet réel sur la maladie n'est pas formellement démontré.
• Une cure unique d' immunoglobulines en intraveineuse à forte dose (2g/kg en 2 jours) permet d'améliorer substantiellement l'état de l'enfant et réduit le risque de complications cardiaques.

• Faire une échographie du cœur, pour mesurer la dilatation des artères gauche et droite.
• pour les enfants dont la maladie est survenue avant l'âge de cinq ans, faire un test d'effort à 6 ans.

Il existe des recommandations publiées par l'American Heart Association en 2004, portant sur le diagnostic, la prise en charge et le traitement de la maladie de Kawasaki.

S'il est confirmé que ces bactéries sont bien responsables de la maladie (et non des hôtes opportunistes qui en profiteraient), il devrait être bientôt possible ;

• d'améliorer le diagnostic (sur simple échantillon sanguin)
• d'améliorer le traitement