Lysosome - Définition

Maladies lysosomales ou Maladies lysosomiales

Il y a un bon nombre de maladies causées par un dysfonctionnement des lysosomes ou d'une de leurs protéines digestives, par exemple la maladie de Tay-Sachs, ou la maladie de Pompe. Elles sont dues à une protéine digestive manquante ou défectueuse, ce qui entraîne une accumulation de substrats dans la cellule, et de là un métabolisme cellulaire modifié. Globalement, les maladies lysosomales peuvent être classifiées comme mucopolysaccharidoses, GM₂ gangliosidoses, trouble du stockage des lipides, glycoprotéinoses, mucolipidoses, ou leucodystrophies.

Après dégradation de certains produits par le lysosome il subsiste des résidus qui ne peuvent plus être dégradés mais s'accumulent dans le lysosome. Cela pourrait expliquer la courte durée de vie des cellules spécialisées dans la phagocytose comme les globules blancs (1 à 2 jours). Toutes les cellules sont capables de phagocyter et elles le feront par exemple lors d'apoptose de cellule voisine pour « nettoyer ». Si pour les globules blancs l'accumulation de résidus n'est pas grave, elle l'est beaucoup plus pour les cellules qui ne se divisent plus comme les neurones, on pourrait donc déterminer l'âge d'un être par l'état de ses lysosomes neuronaux.

Fonctions

• Hétérophagique : décomposition des nutriments.
• Autophagique : recyclage des éléments cellulaires abîmés, retraitement des substances toxiques produites par la cellule.
• Rôle dans les remaniements tissulaires (ex : rein → suppression progressive des ébauches grâce aux lysosomes).
• Rôle de détoxication : stockage des selles biliaires nocives pour la cellule.
• Rôle de régulation de la sécrétion hormonale de la cellule.