Maladie de Hodgkin - Définition

Types

La maladie d'Hodgkin (aussi connue sous le nom de lymphome hodgkinien) peut être découpée en quatre sous-types pathologiques basés sur la morphologie des cellules de Reed-Sternberg et sur la composition de la reactive cell infiltrate détectée grâce à la biopsie d'un ganglion. Il y a des différences claires mais minimes dans les pronostics des formes variées de la maladie.

Le classement histologique établi par Rye en 1965 permet de classer la maladie de Hodgkin classique en quatre types :.

• 1. le type 1 riche en lymphocytes ou à prédominance lymphocytaire (PL) ;
• 2. le type 2 scléro-nodulaire (SN) associé à la présence de sclérose ;
• 3. le type 3 à cellularité mixte (CM) ;
• 4. le type 4 à déplétion lymphocytaire (DL).

Par ailleurs, l'absence de signes généraux (fièvre, amaigrissement, sueurs nocturnes) est marquée A, tandis que la présence d'un ou plusieurs signes classe la maladie en B. Autrefois, les patients relevant du groupe B étaient de pronostic défavorable. Grâce aux nouveaux traitements, le caractère prédictif de ces deux groupes semble peu à peu abandonné. Enfin, une étude internationale a identifié en 1996 sept facteurs importants de pronostic sur des patients ayant une zone malade qui s'étend ou bien étant à un stade avancé de la maladie. Un patient n'ayant aucun de ces facteurs à une chance de survie à 5 ans de 84 %. La présence de chaque facteur diminuant le pourcentage, la chance de survie à 5 ans tombe à 72 % pour les patients ayant 5 de ces facteurs. Lesquels sont :

• Âge ≥ 45 ans,
• Stade IV de la maladie,
• Hémoglobine < 10,5 g/dL,
• Nombre de lymphocytes < 600/μl ou < 8 %,
• Sexe masculin,
• Albumine < 4,0 mg/dl,
• Nombre de globules blancs ≥ 15 000/μl.

Traitement

Avec un traitement approprié, plus de 90 % des maladies d'Hodgkin sont curables.

Chimiothérapie

Selon l'extension, l'hématologue décidera d'une chimiothérapie anticancéreuse (association de molécules ABVD (Adriamycine, Bléomycine, Vinblastine et Dacarbazine) ou, plus rarement à présent, MOPP), ou BEACOPP (experimental) et/ou d'une radiothérapie, selon le stade d'avancement de la maladie. Avec un traitement approprié, 90 % des malades guérissent. En cas d'échec thérapeutique initial, il n'est pas rare que les malades guérissent néanmoins après un second traitement (IVA75 + autogreffe de moelle osseuse...), voire après un troisième (transplantation de moelle).

Les patients dont la maladie a été dépistée précocement (stade I et II) sont directement traités par radiothérapie. Les patients dont la maladie a été dépistée plus tard (stade III, IVA, ou IVB) sont traités via une chimiothérapie. Les patients ayant un stade avancé avec beaucoup de nodules dans la poitrine ont un traitement combiné : chimiothérapie et radiothérapie.

Actuellement, la chimiothérapie ABVD (pour les 4 substances utilisées : adriamycine, bleomycine, vinblastine, et dacarbazine) est le traitement le plus approprié pour la maladie d'Hodgkin. Développé en Italie dans les années 1970, le traitement ABVD prend en général entre 6 et 8 mois, même si certaines fois des traitements plus longs sont nécessaires.

Radiothérapie

La maladie de Hodgkin est très radiosensible, c'est-à-dire qu'elle répond bien à la radiothérapie. On préconise des doses de radiothérapie externe entre 20 et 40 Gray en irradiation étendue (par exemple en mantelet; lombo-aortique; basse splénique).

Mais cette radiothérapie expose à des effets secondaires comme des pathologies thyroïdiennes notamment hypothyroïdie, sténose des artères coronaires, leucémies aiguës et cancers du sein secondaires... Ainsi, l'attitude de choix est l'association avec la chimiothérapie appelée radio-chimiothérapie.