Maladie de Hodgkin - Définition

Bilan d'extension

Le diagnostic posé avec certitude, l'hématologue doit déterminer le stade de la maladie et les aires corporelles touchées. Une radio et un scanner des zones thoracique et pelvienne sont réalisés, complétés par une analyse de sang poussée et une biopsie ostéomédullaire. Selon les résultats, le patient sera classé (la classification d'Ann Arbor étant la plus répandue) dans l'un des quatre stades.

Diagnostic

La maladie de Hodgkin doit être bien distinguée des autres causes non cancéreuses de gonflement des ganglions et des autres types de cancers. Le diagnostic définitif est la biopsie (ablation d'un ganglion pour un examen pathologique).

Le médecin doit tout d'abord s'assurer que les adénopathies ne résultent pas d'une infection non cancéreuse ou d'un autre type de cancer. Le diagnostic définitif sera posé après l'examen par biopsie de l'un des ganglions, examen qui révèlera la présence de grandes cellules malignes (dites de Reed-Sternberg [RS]), binucléées, avec des nucléoles proéminents et un immunophénotype CD15+,CD25+,CD30+ peu commun. On trouve également dans le prélèvement un ensemble cellulaire composé de lymphocytes, d'histiocytes et d'éosinophiles.

L'examen au microscope du ganglion retiré révèle une dispersion de grandes cellules malignes, connues sous le nom de cellules de Reed-Sternberg, mélangées à des lymphocytes, des histiocytes, des éosinophiles et d'autres cellules plasmatiques. Les cellules de Reed-Sternberg sont connues sous la forme de grandes cellules souvent binucléées avec des nucléoles proéminents et un immunophénotype CD15+,CD25+,CD30+ peu commun. Dans à peu près 50% des cas, les cellules de Reed-Sternberg sont infectées par le virus d'Epstein-Barr.

La maladie de Hodgkin peut être classée en quatre grands types histologiques. Pour autant, la classification histologique n'est pas aussi déterminante que dans les lymphomes non-hodgkiniens : le traitement et le pronostic de la maladie de Hodgkin dépendent en effet plus du stade de la maladie que de son histotype.

Stades

Après qu'une maladie d'Hodgkin a été diagnostiquée, on va déterminer le stade d'avancement de la maladie : le patient va subir une série de tests et de procédures qui vont aider à déterminer quelles parties du corps sont touchées. Ces procédures comportent toujours l'histologie, un examen physique, prises de sang, radio de la poitrine, CT scans ou IRM (imagerie à résonance magnétique) de la poitrine, de l'abdomen et du bassin, un TEP scan (tomodensitométrie d'émission par positrons) et une ponction de moelle osseuse. Certains patients auront besoin d'une biopsie du foie, des lymphangiogrammes, gallium scans, scan osseux, et laparotomie chirurgicale, opération qui implique une ouverture de la cage thoracique et une inspection visuelle des tumeurs. La laparotomie chirurgicale est à l'heure actuelle surtout d'importance historique.

Sur la base de ce découpage, le patient va être catégorisé selon une certaine classification (la classification d'Ann Arbor en est un exemple répandu ):

• Le stade I est l'implication d'une zone avec un seul ganglion (I) ou une seule région extralymphatique (Ie) ;
• Le stade II est l'implication de plusieurs zones ganglionnaires situées du même côté du diaphragme (II) ou d'une autre région ganglionnaire, et avec une zone extralymphatique contiguë (IIe) ;
• Le stade III est l'implication d'une région ganglionnaire située des deux côtés du diaphragme, qui peut inclure la rate (IIIs) et/ou être limitée à une région ou un organe extralymphatique contigu (IIIe, IIIes) ;
• Le stade IV est l'infection d'un ou plusieurs organes extralymphatiques.

L'absence de symptômes systémiques est notifiée en rajoutant un « A » au nom du stade; la présence de symptômes systémiques est elle notifiée en rajoutant un « B ». Les syndromes biologique inflammatoire seront quant à eux noté par un « a » si absents et un « b » si présents. Enfin, l'envahissement d'une structure extra-lymphatique contiguë est noté par un « E » (pour les stade I, II et III seulement) tandis que l'envahissement de la rate sera plus spécifiquement noté par un « s ».

En 1996, une étude internationale a identifié 7 facteurs qui permettent de prévoir avec précision le taux de réussite d'un traitement classique sur les patients ayant une zone malade qui s'étend ou étant à un stade avancé de la maladie. La période de rémission de 5 ans est directement corrélée avec le nombre de facteurs que présentait le patient. Cette période de 5 ans représente 84% de taux de réussite pour les patients ne présentant aucun facteur. Chaque facteur baisse le taux de réussite de 7%, à tel point que ce taux tombe à 72% pour des patients présentant au moins 5 facteurs.

Les facteurs de pronostic identifiés par cette étude internationale sont :

• Âge ³ 45 ans
• Stade IV de la maladie
• Hémoglobine < 10,5 mg/dl
• Nombre de lymphocytes < 600/µl ou < 8%
• Sexe masculin
• Albumine < 4,0 mg/dl
• Nombre de globules blancs ≥ 15 000/µl