A l'autopsie, on observe un œdème cérébral marqué, une congestion des méninges, avec présence éventuelle d'un exsudat purulent dans les sillons à la base du cerveau et du cervelet ; l'atteinte à la moelle épinière est variable. Des kystes amibiens sont présents en quantité plus ou moins importante dans le liquide céphalo-rachidien et dans les exsudats sub-arachnoïdiens (voir méninges). On en retrouve en grappe périvasculaire dans les espaces de Virchow-Robin ou dans la matière grise mais très rare dans la matière blanche (voir neuroanatomie).
Cette maladie rare a été utilisée dans la série médicale Dr House lors des épisodes 20 (De l'autre côté (Euphoria Part I))et 21 (Au suivant... (Euphoria (Part II)) de la saison 2 où un policier décède de la maladie et le Dr Foreman se retrouve contaminé, sur le point de mourir...
En 2007, six cas ont été reportés aux Etats-Unis, soit deux à trois fois plus de cas que d'habitude.