Syndrome de Wolff-Parkinson-White - Définition

Épidémiologie

Son incidence est difficile à préciser car un certain nombre de syndromes de Wolff-Parkinson-White ne sont pas diagnostiqués.
Les hommes sont plus fréquemment atteints que les femmes. Ce syndrome peut toucher toutes les tranches d'âges mais se rencontre plus fréquemment chez l'enfant et l'adulte jeune.

Prise en charge

Evaluation du risque

La décision de traiter ou non un sujet présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White est prise après avoir évalué pour chaque individu le risque de mort subite. Celle-ci survient par un trouble du rythme ventriculaire sur un accès de fibrillation auriculaire. Ce risque a été identifié dès 1971. Son incidence annuelle est globalement d'environ un cas pour 1000, mais des chiffres allant jusqu'à 5 pour mille ont été cités.

Un bon interrogatoire doit être réalisé à la recherche d'épisodes inexpliqués de syncope ou de palpitations, pouvant alors être dus à des épisodes précoces de tachycardie en rapport avec la voie accessoire. Le caractère asymptomatique du syndrome n'est pas forcémment un critère de bénignité, la mort subite pouvant être la première manifestation de la maladie.

Les personnes présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White et dont les ondes delta disparaissent avec l'augmentation du rythme cardiaque (par exemple à l'effort) sont à faible risque de mort subite. La disparition de l'onde delta montre que la voie accessoire ne peut conduire des impulsions électriques à un rythme rapide.

On considère qu'il existe un haut risque de mort subite lorsque la période réfractaire de la voie accessoire est courte (mais la spécificité de ce test serait faible), lorsqu'il existe plusieurs voies accessoires, en cas de localisation septale ou droite de la voie accessoire.
Les individus présentant n'importe laquelle de ces caractéristiques doivent être traités.

Traitement

Les sujets présentant une tachyarythmie mal tolérée doivent bénéficier d'une défibrillation.

Le traitement radical du syndrome de Wolff-Parkinson-White est la destruction de la voie accessoire par radiofréquence ; c'est le traitement de référence et de première intention chez le patient symptomatique depuis le début des années 1990. L'ablation par radiofréquence est proposé aux sujets présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White symptomatique malgré le traitement médicamenteux et ceux qui sont considérés comme « à risque » de mort subite. Si l'ablation par radiofréquence de la voie accessoire est réalisée avec succès, le sujet est généralement considéré comme guéri. L'âge optimal pour proposer ce type de traitement n'est pas clairement établi, mais cette procédure peut être faite chez un enfant jeune.

L'activité physique, même de haut niveau, n'est pas déconseillée si le sujet est considéré comme à bas risque de mort subite.