Tétrahydrobioptérine - Définition
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Introduction
| Tétrahydrobioptérine | ||
|---|---|---|
| Général | ||
| Nom IUPAC | ||
| Synonymes | (6R)-2-amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tétrahydro-4(1H)-ptéridinone | |
| No CAS | ||
| Code ATC | A16 | |
| PubChem | ||
| SMILES | ||
| InChI | ||
| Propriétés chimiques | ||
| Formule brute | C9H15N5O3 | |
| Masse molaire | 241,2471 ± 0,0102 g·mol-1 | |
| Précautions | ||
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| Phrases R : 20/21/22, 36/37/38, 68, | ||
| Phrases S : 22, 26, 36, | ||
| Considérations thérapeutiques | ||
| Voie d’administration | Orale | |
| | ||
La tétrahydrobioptérine ou BH4 est un cofacteur dans la synthèse du monoxyde d'azote. Elle est également essentielle dans la conversion de la phénylalanine en tyrosine grâce à l'enzyme phénylalanine-4-hydroxylase; la conversion de la tyrosine en lévodopa grâce à l'enzyme tyrosine hydroxylase; et la conversion du tryptophane en 5-hydroxytryptophane via la tryptophane hydroxylase.
Importance clinique
Un défaut dans la production de BH4 et/ou un défaut dans l'enzyme dihydroptéridine réductase (DHPR) provoque type une phénylcétonurie de type IV, aussi bien que des dystonies sensibles au dopa.
Synthèse
La tétrahydrobioptérine est synthétisée à partir de la guanosine triphosphate via deux intermédiaires.
