Acrodermatite chronique atrophiante

L'acrodermatite chronique atrophiante ou (ACA) ou « maladie de Pick-Herxheimer » n'est pas une maladie en soi comme on l'a d'abord cru, mais l'une des nombreuses manifestations (par ailleurs non-systématique) du stade II ou III de la maladie de Lyme (aussi dite Borréliose de Lyme) .

La peau, généralement sur quelques centimètres carrés à quelques dizaines de cm2 perd de sa souplesse et prend une apparence et texture anormale : fine, évoquant une feuille de papier froissée, éventuellement parcheminée scléreuse (dure), plissée ou fendillée). L'aspect varie selon la taille de la tache, et son positionnement sur le corps. La teinte peut être de rougeâtre à nettement violacée.
L'aspect peut évoquer celui d'un lichen plan, avec confusion possible. Il existe un site internet de dermatologie qui peut aider le médecin à établir un diagnostic différentiel.
La pilosité peut disparaître de la zone touchée.
En devenant transparente la peau prend une teinte rougeâtre à légèrement violacée (selon sa localisation).

Cette acrodermatite apparaît généralement sur le site d'une piqure et d'un ancien « érythème chronique migrant de Lipschutz » suite à une infection par des bactéries spirochètes ( « borrélies») préalablement inoculées via la salive de tiques à l'occasion d'une morsure.
Cette morsure peut avoir précédé de plusieurs mois ou années ce symptôme et la plupart des patients n'établissent pas de liens entre cette piqure et cette dégénérescence de la peau. Chez les personnes devenues allergiques à la salive de tiques (après plusieurs piqures en général), l'acrodermatite peut être accompagné d'un prurit intense de la zone touchée.

Ce symptôme n'est pas grave en soi, et il n'est pas contagieux... mais la maladie de Lyme qu'il révèle peut laisser des séquelles invalidantes, être transmise d'une mère à son fœtus, ou conduire à la mort. Il doit donc conduire à une consultation médicale et à un traitement éliminant ou contrôlant sa cause (la borréliose).

Ce symptôme semble avoir été décrit pour la 1ère fois il y a plus d'un siècle, en 1883, par Alfred Buchwald (médecin allemand de Breslau), mais sans que celui-ci ne relie cette maladie à une piqure de tique ou à une cause infectieuse (pas de contagion).
Deux autres médecins Herxheimer et Hartmann ont décrit 20 ans plus tard (en 1902) une maladie de peau atrophiée et parcheminée ( "tissue paper" desease) qui semblent être la même manifestation.

Ce n'est que près de 100 ans plus tard qu'on découvrira que des borrélies responsables de la maladie de Lyme sont aussi responsable de cette dégénérescence cutanée. Elles diffusent d'abord autour de la piqure de tique ; non dans la lymphe, et a priori peu dans le sang, mais en s'enfonçant et "nageant" dans la substance intercellulaire de la peau (substances plus visqueuse, dans laquelle les globules blancs sont ralentis, mais où les borrélies se déplacent particulièrement rapidement).

Tous les patients ne développent pas d'acrodermatite atrophiante (ACA);

• L'ACA ne semble jamais présente en Amérique du Nord (elle ne pourrait donc pas être induite par Borrelia burgdorferi , mais uniquement par certaines borrélies européennes ou nord-asiatiques).
• Selon les données disponibles, elle semble presque systématiquement associée à une infection par Borrelia afzelii .
• Dans un cas (en Europe), elle a été associée à la détection d'une autre borrélies (Borrelia garinii), mais on ne peut exclure une co-infection avec B. afzelii .

L'ACA n'apparait de plus pas au premier stade mais uniquement chez des malades qui n'ont pas guéri spontanément ou qui n'ont pas reçu de traitement antibiotique au début de la maladie.

L'Acrodermatite chronique atrophiante (ou ACA) est un trouble de la peau (chronique ou de longue durée, se mesurant en années) qui semble principalement observée en Europe .

L'ACA commence avec un changement de couleur et de texture d'une surface de peau, habituellement sur une région exposées au soleil des membres supérieurs ou inférieurs. La couleur est plus rougeâtre ou violacée quand l'ACA est située sur les extrémités (main, pieds)
L'atrophie se traduit par un changement de structure du derme et de l'épiderme ; la surface de la peau devient anormalement fine et transparente, prenant une apparence craquelée ou rappelant un papier de cigarette froissé.
Des symptômes évoquant une dermatomyosite peuvent aussi apparaître, induits par B. Burgdorferi

Il existe des métiers à risque (la maladie de Lyme est considérée comme une maladie professionnelle chez les forestiers), ainsi que des activités à risque : la prévalence est particulièrement forte chez les chasseurs (15 % d'entre eux ont été en contact avec les germes infectieux) et chez les naturalistes ou promeneurs fréquentant souvent les forêts.

Comme le traitement, il peut être compliqués par des co-infections facilitées par le fait que la tique est vectrice de nombreux parasites. Une bartonellose peut ainsi être conjointe et confondue avec la maladie de Lyme (malgré son rash (érythème) qui peut être très différent

Le diagnostic est facilité quand le patient évoque le souvenir plus ou moins récent d'une ou plusieurs piqure(s) de tique(s) (40 à 80 % des cas selon les zones et bactéries en causes) ; En l'absence d'érythème, surtout si le patient a été exposé au risque de piqure de tique, le diagnostic est alors confirmé par des test (;

• Test Elisa ; qui ne détecte pas toutes les borrélias, à confirmer donc par ;
• Western Blot ;
• PCR sur prélèvement sanguin, LCR (liquide céphalo rachidien) voire liquide intra-articulaire ;
• Dosage des anticorps dans le LCR en cas de suspicion d'atteinte neurologique.
• la bactérie est difficile à cultiver (et sa culture ne se pratique pas en routine)

Ce symptôme précède ou est accompagné d'autres symptômes correspondant au troisième stade de la maladie ;

• manifestations neurologiques (décrites sous le nom de « neuroborréliose »)
• signes rhumatologiques (décrits sous le nom d'« arthrite de Lyme ») ;
• Ainsi méningoradiculites douloureuses, encéphalites et encéphalomyélites qui constituent un tableau clinique fréquent, avec d'éventuelles manifestations dépressives et une fatigue chronique durant les phases de crises. Des palpitations cardiaques (trouble de conduction bénin) peuvent se produire et (plus rarement) une insuffisance cardiaque. Des vertiges peuvent aussi être induits par des changements de rythme cardiaque. On constate parfois (rarement) de troubles oculaires (uvéite, panuvéite), éventuellement associée à un syndrome cardiaque sans autres symptômes repérés Des névralgies peuvent apparaître et un cas de difficultés respiratoires lié à une paralysie du diaphragme a été signalé

Le diagnostic ne peut alors être confirmé que par l'association d'arguments cliniques, épidémiologiques et biologiques (à ce stade, l'infection active est habituellement détectable dans le liquide céphalorachidien et sur les tests bactériologiques sanguins pertinents, mieux qu'en phase 3).

Un traitement adapté induit généralement à ce stade une réponse positive de l'organisme. 5 % des patients non traités suffisamment tôt sont victimes de symptômes neurologiques chroniques, avec d'éventuelles complications cardiaques (inflammation du coeur, myocardite, arythmies) pouvant s'avérer mortelles (arrêt cardiaque, syncope.

Ce sont ceux de la maladie de Lyme (antibiotiques de la famille des cyclines ; céphalosporines de troisième génération ou la doxycycline, du ceftriaxone sont indiqués au stade secondaire ou tertiaire pour une durée d'au moins 28 jours et jusqu'à 6 semaines selon certains auteurs . );

Le traitement est prescrit par le médecin en fonction du tableau clinique général.

la principale mesure consiste à éviter les piqures de tiques, avec comme moyens le plus souvent proposés :

• porter en forêt des habits couvrants (pantalon enfilé dans chaussettes), même quand il fait chaud.
• s'inspecter attentivement durant et après les promenades ou le travail en forêt (car les tiques peuvent monter le long des vêtements)
• utilisation de répulsifs à tiques dans les zones à risque (insectifuge contenant 20% - 30% de DEET (N, N-diéthyl-m-toluamide) à pulvériser sur la peau exposée et les vêtements) ;
• dans quelques cas l'utilisation préventive d'acaricide a été proposée, mais avec le risque d'induire une sélection de tiques résistantes à ces insecticides et d'intoxiquer les enfants qui jouent sur les sites ainsi traités ou les animaux qui s'y nourriront.
• l'abondance des tiques pourrait être réduite dans certaines zones (parcs et jardins périforestiers...) par une zone-tampon dépourvue de litière de feuilles mortes (par exemple garnie de mulch ou de gravier entre la lisière forestière et les zones de jeu d'enfant, de pique nique, etc.) et par des mesures interdisant l'intrusion d'animaux tels que sangliers ou cervidés (recommandation CDC d'après Piesman et al. et Ginsberg et al.).
• Le US CDC recommande la prescription d'une dose unique de doxycycline pour prophylaxie de la maladie de Lyme chez toute personne de plus de 8 ans ayant été mordue par une nymphe ou adulte de I. scapularis et I. pacificus, si la zone est située parmi celles où l'on estime qu'au moins 20% des tiques infectées par Borrelia burgdorferi (8). Si la tique est restée attachée 36 heures ou plus. La prophylaxie antibiotique doit être administrée dans les 72 heures après l'enlèvement de la tique.

Il existait un vaccin aux États-Unis mais non efficace pour les bactéries européennes et retiré du marché après avoir provoqué plus d'un millier de cas d'arthrites inguérissables.

Il est possible que les tests disponibles de type Elisa ne repèrent pas toutes les variantes du parasite. Une maladie de Lyme peut aussi se compliquer de co-infections aggravantes et/ou perturbant le diagnostic, également transmises par les tiques, comme les rickettsioses, les ehrlichioses , la babésiose , la bartonellose, les infections à mycoplasmes. Ces co-infections doivent alors elles aussi être traitées.En cas de test négatif face à des symptômes évoquant une ACA, des tests complémentaires sont prescits (Western Blot au minimum).

Le malade, même guéri n'est pas immunisé contre une nouvelle parasitose par la même bactérie ou une bactérie proche : La réinfection d'un même patient est possibles . Chez des patients ayant développé une allergie à la salive de tique, une piqure peut réactiver un prurit ou des éryhtèmes sur les sites d'anciennes piqures (antérieures de plus de 10 ans parfois).

L'érythème migrant est un symptôme non systématique, mais typique d'un début de maladie de Lyme chez l'homme. Il existe aussi chez d'autres mammifères bien qu'étant chez eux généralement peu visible parce que caché par le pelage : En 1982, Willy Burgdorfer (entomologiste médical bâlois travaillant dans les laboratoires des Montagnes Rocheuses d'Hamilton, dans le Montana, aux Etats-Unis) a confirmé la présence d'un érythème chez des lapins auxquels on avait inoculé des borrélies provenant de tiques récoltées en zone d'endémie de la maladie de Lyme. Chez le lapin, dans l'expérience de Brugdorfer, les érythèmes sont apparus tardivement (10 à 12 semaines après l'inoculation). La littérature n'évoque pas d'ACA chez l'animal, mais ils ne semblent pas non plus avoir été recherchés, et il faudrait les chercher en Europe car ils n'apparaissent pas chez les humains non plus en Amérique du Nord.