La déformation positionnelle, est un signe clinique rhumatologique bénin se traduisant par une asymétrie plus ou moins importante de la boîte crânienne. Développée in utero ou au cours des premiers mois de la vie, la déformation positionnelle non traitée chez le nouveau-né peut rester intacte à l’âge adulte ou se réduire avec la croissance crânienne ou par correction spontanée de la statique cervicale chez le nourrisson (aspects posturologiques).
Le diagnostic est clinique, l’asymétrie crânienne est facilement décelable. A la naissance, elle motive un examen radiologique pour s’assurer qu’elle n’est pas d’origine synostosique.
La croissance crânienne chez le nouveau-né est régie par des facteurs génétiques et organiques d’une part et des facteurs mécaniques d’autre part. La déformation positionnelle résulte d’une perturbation de ce dernier facteur : la mécanomorphose, c'est-à-dire la partie de la croissance dépendante des contraintes mécaniques, se réalise anormalement.
On peut individualiser trois grands types de déformation positionnelle, dont la physiopathologie mécanique diffère :
L’aspect du crâne décrit un aplatissement frontal (partie avant du crâne) unilatéral et une protrusion occipitale (partie arrière du crâne) du même côté. Ce type de déformation positionnelle est très souvent associé à un torticolis congénital, c’est-à-dire un raccourcissement d’un des deux muscles sterno-cléido-mastoïdiens, qui par son action mécanique, tend à « tirer » un hémi-crâne vers l’arrière. Ce raccourcissement du muscle a lieu le plus souvent in utero : la position en flexion prolongée de la tête du fœtus pourrait être à l’origine d’une hypoxie de la loge musculaire et donc de sa rétraction fibreuse.
L’aspect du crâne décrit un aplatissement occipital (partie arrière du crâne) unilatéral. Ce type de déformation positionnelle est plus souvent lié à un spasme musculaire actif des muscles sous-occipitaux associé ou non à un spasme du muscle sterno-cléido-mastoïdien. L’origine de ce réflexe musculaire est essentiellement liée aux contraintes traumatiques ou micro-traumatiques appliquées sur la tête et le rachis cervical du nouveau-né, notamment lors de l’extraction natale, où ces structures peuvent subir des contraintes importantes : rotations, utilisation d’outils obstétricaux (ventouse, forceps)… Ce spasme musculaire aboutit, comme chez l’adulte atteint d’un torticolis, à une position « préférentielle » : le nouveau-né aura tendance à garder sa tête d’un même côté. Cette caractéristique ne permet pas au crâne encore malléable du nouveau-né de croître dans des conditions normales et donne lieu à un aplatissement arrière unilatéral sous l’effet d’une compression prolongée.
L’aspect du crâne décrit un aplatissement occipital (partie arrière du crâne) bilatéral plus ou moins symétrique. Il existe deux origines possibles pour ce type de déformation. La première ressemble à celle de la plagiocéphalie occipitale, c’est-à-dire un spasme musculaire actif des muscles sous-occipitaux qui empêche le nouveau-né de tourner la tête, d’un côté ou de l’autre. La seconde est au contraire due à une inhibition psychomotrice : le nouveau-né tourne "naturellement" peu la tête. La compression prolongée sur l'arrière du crâne qui en résulte donne lieu à un aplatissement plus ou moins symétrique. Le traitement ne sera pas le même selon l'origine du trouble.
Le taux d’incidence des déformations positionnelles est légèrement supérieur chez les sujets masculins et chez les jumeaux. Un accouchement difficile est également un facteur favorisant une déformation positionnelle (puisqu'il est lié à des contraintes mécaniques).
Depuis 1992, il est conseillé aux parents de coucher leurs enfants sur le dos. Cette mesure a permis de réduire considérablement les risques de mort subite du nourrisson, mais elle s’est accompagnée d’une augmentation très importante des déformations positionnelles, puisqu'elle favorise la compression postérieure. Il n'est cependant pas conseillé de faire dormir sur le ventre les enfants présentant une déformation positionnelle : cette dernière est bénigne et peut se corriger, contrairement à la mort subite du nourrisson.
Après environ 18 mois, la déformation est installée de manière irréversible ou presque (les sutures entre les os du crâne se sont « soudées »). La chevelure aura cependant tendance à cacher le désagrément esthétique qui ne se verra généralement pas à l’âge adulte.
Le traitement des déformations positionnelles diffère selon l’origine mécanique du trouble :
Culture pré-inca - Crâne déformé pour des raisons esthétiques et sociales.
Des cultures andines précolombiennes déformaient volontairement, pour des raisons esthétiques, sociales ou religieuses, le crâne des nourrissons avec des bandages ou des morceaux de bois fixés afin d’augmenter la hauteur au sommet du crâne.
En France, une tradition encore répandue au début XIXème siècle qui consistait à coiffer les nourrissons d’un bandeau serré, était souvent à l’origine d’une déformation crânienne non souhaitée. Le docteur Achille Foville dénonça violemment cette pratique en 1834 dans un mémoire, à une époque où l'on pensait que ce type de déformation pouvait avoir des répercussions sur l'intelligence future des enfants.