Le tableau clinique est invalidant et comporte schématiquement 3 états :
- un état « de précarité » (prédominant) : associant des troubles physiques et neuro-cognitifs invalidants ;
- un état « de décharge » : incapacité fonctionnelle totale par perte de l’éveil ;
- un état « de grâce » : bouffée de rémission proche de l’état sain.
A. ETAT « DE PRECARITE »
L’état « de précarité » est caractérisé principalement par des douleurs permanentes, une fatigue chronique générale, menant à l’épuisement, associée à une asthénie musculaire et des troubles neuro-cognitifs.
I. ETAT GENERAL DETRAQUE
L’état général est marqué par une faiblesse et une fatigue chroniques, intenses et invalidantes pour les activités les plus élémentaires, telles que l’équilibre ou la marche, parfois même l’expression verbale, auxquelles s’ajoute un syndrome pseudo-grippal quasi-permanent, régulièrement ponctué de malaises.
II. DOULEURS CHRONIQUES ET INVALIDANTES
II.1. Arthralgies
- Permanentes et fluctuantes en intensité et en localisation, sur toutes les articulations périphériques et axiales.
- Poussées congestives et inflammatoires pluri-quotidiennes.
II.2. Myalgies
- Courbatures et contractures sévères, permanentes et fluctuantes en localisation, sur tous les muscles périphériques et les muscles dorsaux et cervicaux, s’aggravant en intensité au moindre effort et persistant plusieurs jours après. Le plus souvent de type inflammatoire.
- Douleurs à la contraction musculaire tenue (tenir un livre, un téléphone, etc.)
- Douleurs à la pression du corps musculaire et des tendons des muscles squelettiques.
- Crampes paroxystiques très invalidantes.
II.3. « Ossalgies »
- Intenses et inquiétantes.
II.4. Autres douleurs
- Douleurs diffuses fluctuantes et non-systématisables (mains, cou, etc.).
- Céphalées chroniques, parfois migraines oculaires.
- Douleurs abdominales, à type de contractures et de brûlures.
III. TROUBLES MOTEURS CHRONIQUES
III.1. Motricité volontaire
- Diminution globale et invalidante de la force musculaire, affectant le moindre geste du quotidien (écrire, tourner une clé, couper la viande, mâcher, port de charges même légères, se raser, etc.).
- Troubles du tonus marqués par une hypotonie générale.
- Diminution de l’endurance et de la résistance musculaires.
- Dyspnée à l’effort modéré.
- Ataxie rendant la marche difficile, lente et instable, ou obligeant un rythme rapide.
- Troubles posturaux statiques (assis, debout) et dynamiques.
- Troubles de l’équilibre lors des transferts, en position debout et lors de la marche.
- Incoordinations cinétiques, maladresse gestuelle (perte de la précision et du contrôle de la force des préhensions, marches d’escaliers loupées, objets qui échappent, etc.) des deux côtés.
- Troubles d’élocution : dysphonies, réduction du flux, blocages phonatoires, dysarthrie.
- Fausses-routes.
III.2. Motricité involontaire
- Contractions fugaces, diurnes et nocturnes, des muscles des quatre membres et des spinaux.
- Contractions nocturnes involontaires et violentes des masséters.
- Dyskinésies discrètes des mains perturbant certains gestes fins (saisie clavier par ex.)
- Myoclonies nocturnes des membres inférieurs et épisodiques de la main gauche.
IV. TROUBLES DIVERS
IV.1. Troubles sensitifs chroniques
- Cénestopathie générale.
- Hypoesthésie pulpaire des mains.
- Paresthésies d’intensité variable des 2 mains. Parfois au niveau des pieds.
- Dysesthésies douloureuses, à type d’aiguilles, des appuis plantaires au lever.
IV.2. Troubles sensoriels chroniques
- Acouphènes.
- Hyperacousie.
- Sensibilité à la lumière intense (néon, halogène, parfois lumière naturelle).
- Diplopie, baisse de l’acuité visuelle.
- Fatigue oculaire nécessitant de gros efforts pour lire.
IV.3. Troubles neuro-végétatifs chroniques
- Troubles thermiques (frilosité, bouffées de chaleur) et invalidants.
- Hypotension.
- Sensations vertigineuses.
- Hypersudations générales, nocturnes et parfois diurnes.
- Rougeur spontanée régulière des paumes des mains.
IV.4. Troubles du sommeil chroniques
- Endormissement difficile.
- Sommeil perturbé par les troubles thermiques et des réveils réguliers.
- Syndrome des jambes sans repos.
- Fatigue importante au lever.
IV.5. Troubles gastro-intestinaux
- Troubles du transit, alternant diarrhées et constipations.
- Météorisme, nausées épisodiques.
IV.6. Troubles sphinctériens
- Impériosités.
- Fuites urinaires.
V. TROUBLES NEURO-COGNITIFS PERMANENTS (DCA)
- Troubles de la vigilance nécessitant une stimulation intellectuelle permanente
- somnolence diurne
- état d’éveil imposant régulièrement des efforts épuisants
- Troubles de l’attention, de la concentration intellectuelle et de l’association des idées
- interruption coûteuse des tâches les plus élémentaires, refaire/revenir en arrière pour reprendre
- fatigabilité intellectuelle à la lecture, l’écriture, la tenue d’une conversation
- Troubles de la mémoire à court terme, parfois lors d’une même action
- Altération de la mémoire procédurale
- Ralentissement mental
- Perte des chiffres, dyscalculie, gestion financière
- Troubles phasiques
- perte du mot, confusions épisodiques, difficulté à exprimer les idées de façon univoque
- troubles de la syntaxe, de la grammaire, dysorthographie
- substitutions, inversions orales et écrites de syllabes et mots, omission de lettres à l’écrit
- Altération de la prise d’initiative
- Troubles du comportement
- modifications de l’humeur et du caractère, sensation d’instabilité, irritabilité, voire irascibilité
- anxiété de l’inconnu, de l’imprévu, du dehors, de l’empressement, des bousculades
- apathie épisodique, perte de l’estime de soi, aboulie récurrente (jouer, etc.)
- idées persistantes, blocages devant des situations pourtant simples
B. ETAT « DE DECHARGE »
L’état « de décharge » est marqué par une incapacité mentale et fonctionnelle totale, liée à un effondrement massif général, pseudo-comateux. La conscience d’abord présente, ne supporte aucune communication avec l’entourage, puis cède rapidement dans un sommeil profond. L’image la plus parlante semble être celle de la batterie vide qu’il faut recharger par le sommeil. La survenue des crises est imprévisible. Quelques signes annonciateurs (bâillements impérieux, épuisement soudain, asthénie mentale plus intense) apparaissent un peu avant l’effondrement et permettent de s’isoler.
C. ETAT « DE GRACE »
L’état « de grâce » est marqué par une sorte de rémission :
- presque plus de douleur ni de troubles moteurs ;
- fluidités cognitive et gestuelle.
