Tétrahydrobioptérine

Restez toujours informé : suivez-nous sur Google (☆)

Introduction

Tétrahydrobioptérine
Général
Nom IUPAC
Synonymes(6R)-2-amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tétrahydro-4(1H)-ptéridinone
N CAS17528-72-2
Code ATCA16AX07
PubChem44257
SMILES
InChI
Propriétés chimiques
Formule bruteC9H15N5O3
Masse molaire241,2471 ± 0,0102 g·mol
Précautions
Directive 67/548/EEC
Nocif

Xn
Phrases R : 20/21/22, 36/37/38, 68,
Phrases S : 22, 26, 36,
Considérations thérapeutiques
Voie d’administrationOrale
Unités du SI & CNTP, sauf indication contraire.

La tétrahydrobioptérine ou BH4 est un cofacteur dans la synthèse du monoxyde d'azote. Elle est également essentielle dans la conversion de la phénylalanine en tyrosine grâce à l'enzyme phénylalanine-4-hydroxylase; la conversion de la tyrosine en lévodopa grâce à l'enzyme tyrosine hydroxylase; et la conversion du tryptophane en 5-hydroxytryptophane via la tryptophane hydroxylase.

Importance clinique

Un défaut dans la production de BH4 et/ou un défaut dans l'enzyme dihydroptéridine réductase (DHPR) provoque type une phénylcétonurie de type IV, aussi bien que des dystonies sensibles au dopa.

Synthèse

La tétrahydrobioptérine est synthétisée à partir de la guanosine triphosphate via deux intermédiaires.