Syndrome POEMS - Définition

Évolution, complication, pronostic

• Le syndrome est d'évolution lente, pouvant dépasser la décennie.
• La polyneuropathie peut aboutir à une paralysie avec état de dépendance grabataire.
• La dysglobulinémie peut se compliquer d'anomalies rénales.
• Une insuffisance cardiaque terminale est possible, dont la physiopathologie est complexe.

L'évolution se fait sur un mode chronique. Le pronostic a souvent été décrit comme pauvre, avec des médiane de survie faibles allant de 12 à 33 mois.

Pourtant lors de la dernière étude de la Mayo clinic publiée en 2003, la médiane de survie retrouvée chez les patients traités sans autogreffe de cellule souche était de 165 mois (13.8 ans).

Les études retrouvant des patients ayant la maladie depuis plus de 5 ans ne sont pas rares.

Dans une étude, 7 patients sur 15 vivaient encore après plus de 5 ans, et un patient vivait avec la maladie depuis 25 ans.

Les données de la littérature montrent que la survie n'a aucun lien avec le nombre de symptômes retrouvés. Il semblerait que l'hippocratisme digital et les œdèmes soient associés à une survie plus courte, la médiane étant dans ces 2 cas respectivement de 31 et 79 mois.

Dans la série de la Mayo clinic étudiant 99 patients atteints de POEMS de 1975 à 1998, 35 étaient décédés. Les causes de décès les plus fréquentes étaient l'insuffisance cardiorespiratoire, et les infections. Aucun patient, même ceux ayant des lésions osseuses multiples n'avait développé de myélome multiple. Les fractures osseuses étaient rares. Les patients ayant été traité par radiothérapie et ceux ayant présenté une très bonne ou bonne réponse au traitement présentaient une meilleure survie.

Traitement et prise en charge

• Lorsqu'il existe un plasmocytome solitaire, le traitement de choix est chirurgical. Il peut bénéficier d'une radiothérapie, pré ou post opératoire.
• Les lésions osseuses diffuses bénéficient d'un protocole chimiothérapique comparable à celui d'un myélome. Les résultats sont inconstants.
• Dans les formes suffisamment sévères pour mettre en jeu à court terme le pronostic vital, une chimiothérapie à haute dose suivie d'une greffe de moelle peut être proposée.
• Les échanges plasmatiques (Plasmaphérèse) sont en théorie susceptibles d'améliorer les neuropathies sévères, mais inconstamment et transitoirement.

Associations de patients

• APS