Syndrome POEMS - Définition

Épidémiologie

Le POEMS syndrome est une maladie rare, sa prévalence exacte reste inconnue.
Plus de 300 cas ont été décrits dans la littérature, les principales séries sont toutes rétrospectives :

• en 1984 la série historique japonaise de 102 cas,
• en 1992 une série de la Mayo Clinic avec 39 patients,
• en 1994 une série multicentrique française de 25 cas,
• en 1998 la série la plus récente de la Mayo Clinic regroupant 99 patients étudiés sur une période allant de 1975 à 1998.

L'homme est plus souvent touché, avec un sex ratio approchant les 2/3 pour l'homme. Ainsi 63% des patients sont de sexe masculin dans la série de la Mayo Clinic de 1998.

L'âge de début du POEMS est plus précoce que pour le myélome. Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5^e et la 6^e décade, avec des extrêmes allant de 25 à 83 ans. L'âge moyen de survenue varie selon les séries, il est de 51 ans dans les 2 séries de la Mayo Clinic. Et dans celle de 1998, 31% des patients étaient âgés de 45 ans ou moins.

Diagnostic

Un plasmocytome du 1/3 inférieur du fémur.

• Il existe des anomalies biologiques.
  • Hyperplaquettose.
  • Augmentation de la vitesse de sédimentation.
  • Polyglobulie et/ou Hyperleucocytose.
  • Plus rarement détérioration biologique de la fonction rénale.
• Il existe une dyscrasie plasmocytaire, terme volontairement imprécis qui ne fait pas référence au caractère malin ou non de cette prolifération. Le myélogramme et la biopsie de moelle peuvent être normaux ou montrer une infiltration plasmocytaire ou lympho-plamocytaire.
• La conséquence en est la dysglobulinémie monoclonale, marquée par un pic dans les globulines à l'électrophorèse, confirmée à l'immuno-électrophorèse, et au dosage des immunoglobulines. Il s'agit surtout d'IgG ou d'IgA.
• Le bilan osseux (Radiographies, IRM, scintigraphie osseuse) peut montrer des lésions multiples condensantes, évocatrices d'un myélome multiple, ou d'un plasmocytome solitaire, dont le diagnostic et le traitement sera chirurgical.
• Le diagnostic différentiel est protéiforme, selon la prédominance de la symptomatologie clinique. Peuvent ainsi pouvoir être discutés:
  • La sclérodermie.
  • Un diabète avec neuropathie spécifique.
  • Le diagnostic différentiel entre le myélome multiple (maladie de Kahler), et le POEMS syndrome est plus nosologique que pratique.

Le diagnostic est particulièrement difficile dans les pays où certains examens comme les analyses immunologiques, l’EMG et le TDM sont difficilement réalisables pour des raisons d’accessibilité économique.

Clinique

• La neuropathie est constante, souvent révélatrice, sensitivo-motrice et symétrique.

Les nerfs crâniens, et le système nerveux autonome (dysautonomie) sont épargnés.

L'examen du LCR montre une hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire.

Le résultat de la biopsie neuro-musculaire n'est pas spécifique (Pas d'amylose, pas de dépôt d'immunoglobuline, pas d'infiltration plasmocytaire).

Toujours dans le cadre de cette neuropathie un œdème papillaire au fond d'œil peut se voir.

• L'organomégalie concerne la rate, le foie, et les ganglions lymphatiques.

L'histologie hépatique est en général normale, en l'absence de pathologie associée toujours possible.

Une maladie de Castelman peut être décelée à la biopsie ganglionnaire (hyperplasie angiofolliculaire). La plupart du temps il n'existe qu'une adénite non spécifique.

• L'endocrinopathie concerne diversement :
  • Les gonades : Hypoandrie, gynécomastie, aménorrhée, hyperprolactinémie, hyperoestrogénie.
  • La thyroïde : Hypothyroïdie.
  • Un diabète, peu intense.

• Les anomalies cutanées concernent une hypertrichose, un épaississement de la peau, une hyperpigmentation et des angiomes.

Il peut y avoir aussi de l'œdème, (mais aussi plus rarement une ascite et des épanchements pleuraux). Un phénomène de Raynaud a été décrit ainsi qu'une hypertension artérielle pulmonaire et des thromboses aussi bien veineuses qu'artérielles.