Myélome multiple - Définition
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Introduction
Le myélome multiple des os (plus connu sous le nom de maladie de Kahler, ou, simplement, myélome) est un cancer hématologique (signifiant qu'il se développe à partir des cellules de l'hématopoïèse, celles-là même qui sont à l'origine des cellules du sang, formées dans la moelle osseuse).
Les cellules touchées sont les plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés), cellules du système immunitaire produisant les anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies. Le myélome est une maladie caractérisée par le développement dans le squelette de multiples tumeurs ostéolytiques à plasmocytes (plasmocytomes) sécrétant dans 80 % des cas une immunoglobuline unique (dite monoclonale), soit de type G (deux tiers des cas), soit du type A (un tiers des cas).
Épidémiologie
En France, l'incidence est de 4 000 cas par an. Aux États-Unis, 45 000 personnes vivent avec le myélome avec environ près de 20 000 nouveaux cas par an. Son incidence tend à s'accroître. Il est plus fréquent chez le noir américain et plus rare en Chine. Au Canada, chaque année, environ 2 000 personnes reçoivent un diagnostic de myélome multiple.
La survie moyenne est de 5 ans.
Le myélome est la deuxième hémopathie la plus répandue (10 %) après le lymphome non-hodgkinien. Il représente environ 1 % de tous les cancers et 2 % de tous les décès par cancer.
L'âge moyen d'apparition de myélome est de 65 à 70 ans, mais tend à diminuer.
Le myélome affecte un peu plus d'hommes que de femmes.
Les causes du myélome multiple sont mal comprises. L'exposition à certains organochlorés (chlordecone utilisé comme pesticide par exemple) semble être un des facteurs de risque . Ainsi par exemple, en Martinique une analyse du risque de cancer (par zones) commandée par l'InVS a conclu à une « surincidence statistiquement significative du myélome multiple » chez l'homme adulte résidant dans la zone où le chlordecone a été le plus utilisé et serait encore le plus présent dans les sols (selon le BRGM). En outre le gradient de l’incidence du myélome augmentait peu à peu des zones supposées les moins polluées à celle qui l'est potentiellement le plus.
Évolution et complications
Le myélome est une maladie grave. Il existe cependant des formes avec une faible masse tumorale, pouvant rester asymptomatiques (sans signe apparent) pendant des années.
Le myélome peut se compliquer :
- d'infections (en effet, la présence d'une immunoglobuline en très grande quantité inhibe la synthèse normale des autres immunoglobulines, ce qui ne permet plus au corps de faire face aux agents infectieux, qui sont une cause majeure de mortalité;
- de troubles osseux : douleurs, fractures, tassement vertébral, etc. ;
- d'insuffisance rénale (surtout en cas de protéines à chaînes légères) ;
- de troubles neurologiques : compression de la moelle épinière après un tassement vertébral, atteinte des nerfs, épidurite ;
- d'anémie et de thrombopénie (diminution du nombre de plaquettes sansguines pouvant causer des hémorragies), par de multiples mécanismes (dont insuffisance médullaire : déficit de la production par la moelle).
La stratification de la maladie peut être fait suivant différents critères. Celle de Durie et Salmon a été employée jusqu'en 2005. Elle a été remplacée alors par une classification internationale.
