Cancer colorectal héréditaire sans polypose - Définition
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Traitement & prise en charge
Il n'existe pas de traitement actuel pour le syndrome HNPCC. Seule la prévention permet de détecter précocément le cancer du colon.
Une coloscopie avec un marquage à l'indigo carmin est suffisant si elle est pratiquée tous les 2 ans. La coloration à l'indigo carmin permet une détection plus aisée des polypes plan.
Plusieurs voies de recherches pour des traitements sont en cours d'études, tels que le vaccins contre le HNPCC
Les résultats de l'étude CAPP2 prévoyant l'utilisation de l'aspirine associé à de l'amidon pour prévenir les tumeurs colorectales chez les personnes atteintes d'un syndrome de Lynch ont indiqués que ce traitement n'avait aucun effet sur l'apparition des tumeurs.
Quant aux traitement du cancer du colon, plusieurs stratégies sont possibles: - 5FU: (5 fluorouracile): administré dans 90% des cas de cancers colorectaux. inefficace en l'absence d'un système MMR normal - Cisplatine: inefficace en l'absence d'un système MMR normal - Oxaliplatine: a priori efficace même en l'absence de système MMR normal - Irinotécan (inhibiteur des topoisomérase de type I): a priori efficace même en l'absence de système MMR normal
De plus il est possible d'associer plusieurs drogues en même temps: Folfox (Acide folonique, 5FU et oxaliplatine)... ce qui accroit les chances des rémission du patient.
Autres atteintes
Les femmes porteuses de ce syndrome ont un risque de 20 à 60 % de développer un cancer de l'endomètre avec un âge moyen de diagnostic de 46 ans. Le cancer de l'ovaire apparaît dans un tiers des cas avant 40 ans.
Il existe également un risque multiplié par 9 de développer un cancer du pancréas.
