Système ABO - Définition

Groupes A et B faibles

Les globules de groupe A ne réagissent pas tous de la même façon avec les réactifs anti-A utilisés, ce qui permet de différencier deux sous-groupes, A1 et A2, ainsi qu'un certain nombre de groupes faibles, donnant des réactions encore plus faibles, voire une absence complète de réaction avec les réactifs anti-A.

De même, certains groupes B ne donnent pas les réactions normalement attendues avec un anti-B, et sont donc répertoriés comme B faibles.

Sous groupes A1 et A2

Le sous groupe A1 est le plus fréquent (fréquences géniques en France : A1 = 0,21, A2 = 0,06 ), et est celui qui donne les réactions les plus nettes. Les globules A2 sont légèrement moins bien agglutinés.

Cette différence est quantitative, le nombre de sites antigéniques A (définis par une N-acétyl-galactosamine fixée sur une chaîne H) étant plus important sur les globules A1 -1 million d'épitopes-, que sur les globules A2 -100 000 épitopes. Elle est également qualitative, l'ensemble des chaînes de la substance de base H de type III ou IV étant saturées sur les érythrocytes A1, ces types de chaînes H ne l'étant pas sur les érythrocytes A2.

Les globules A1 réagissent donc avec l'anti-A, l'anti-A1 (souvent une lectine extraite de Dolichos biflorus), mais pas avec l'anti-H (souvent une lectine extraite de Ulex europaeus), alors que les globules A2, réagissent avec l'anti-A, pas avec l'anti-A1, mais avec l'anti-H.

Ceci explique la présence de deux anticorps, anti-A et anti-A1 chez les sujets B, l'anti-A étant absorbable en totalité sur des globules A2, ne laissant qu'un anti-A1 subsister dans le sérum absorbé, et la présence constatée parfois d'un anti-A1 chez des sujets A2 ou plus fréquemment A2B.

A et B faibles

De nombreux groupes faibles ont d'abord été définis sérologiquement, avant que l'étude des glycosyltransférases ne soit entreprise en biologie moléculaire.

Parmi les groupes A, avaient été caractérisés sérologiquement les groupes A3, Ax, Aend, Am, Ael et Ay.

Parmi les groupes B, avaient été caractérisés sérologiquement les groupes B3, Bx, Bm et Bel.

La preuve de la présence d'une substance A ou B sur les érythrocytes, suspectée lors du groupage sur l'épreuve sérique de Simonin, qui montre l'absence d'anticorps anti-A (mais parfois la présence d'un anti-A1) ou anti-B, est apportée pour les plus faibles de ces groupes, par une technique de fixation-élution.

B acquis

Lors d'infections du tube digestif, lors de cancers coliques en particulier, certains germes libèrent une enzyme, une désacétylase, qui transforme la N-acétyl-galactosamine, qui constitue la substance A du groupe ABO, en galactosamine. Certains réactifs anti-B, reconnaissant normalement uniquement le galactose, réagissaient alors comme si le groupe possédait la substance B. Les réactifs maintenant commercialisés sont contrôlés et ne présentent plus, en principe, cette réaction croisée, qui pouvait être source d'erreur entre des mains inexpérimentées, faisant déterminer comme AB un sujet de groupe A. Dès la fin de l'infection, l'anomalie disparaît progressivement

Génétique du système ABO

Caractérisé par deux sucres possibles à la surface de l’érythrocyte, soit un galactose (antigène B), soit une N-Acetylgalactosamine (antigène A). Ces sucres sont fixés sur une substance de base, appelée substance H, elle-même osidique. La présence de chacun de ces sucres est due à une enzyme spécifique codée par un allèle lui-même spécifique, allèle A pour l’antigène A, allèle B pour l’antigène B. La présence d’un allèle inactif au locus ABO ne permet pas l’ajout d’un sucre à cette substance de base H qui reste donc en l’état. Cet allèle inactif est appelé O.

Ainsi le système ABO est caractérisé par trois allèles : A, B, et O.

Ces allèles sont portés par un autosome (par opposition aux chromosomes sexuels X ou Y). Tout individu possède donc deux allèles, l’un venant de son père et l’autre de sa mère, à un même locus, c’est-à-dire à un emplacement défini sur le chromosome. En l’occurrence, pour le système ABO, sur le chromosome 9, plus précisément en 9 q34-2.

Lorsque le sujet possède à la fois l'allèle A et l'allèle B, les deux sucres se trouvent alors sur l’érythrocyte et le sujet est de groupe AB. Lorsqu’il ne possède que 2 allèles O, il sera de groupe O, s’il possède un ou deux allèles A et pas l'allèle B, il sera A, s’il possède un ou deux allèles B et pas l'allèle A, il sera B.

Ainsi, un couple de parents, dont la mère est génétiquement A / O, donc de groupe A, et le père B / O, donc de groupe B, pourra avoir des enfants de quatre groupes différents. Si chacun des parents transmet son allèle O, l’enfant sera génétiquement O / O, donc de groupe O. Si le père transmet l'allèle O et la mère l'allèle A, l’enfant sera A / O, donc de groupe A. Si le père transmet l'allèle B et la mère l'allèle O, l’enfant sera B / O, donc de groupe B. Si la mère transmet l'allèle A et le père le gène B, l’enfant sera alors A / B, donc de groupe AB.

Anomalies apparentes et filiation

Dans chaque système de groupe sanguin, nous pouvons être confrontés à des anomalies apparentes de transmission.

Groupe Bombay

Ainsi, dans le système ABO, nous savons que l’antigène A résulte d’un sucre (ose) fixé par une enzyme sur une substance de base, également osidique, dite substance H. Cette même substance H résulte de l’action d’un gène H, que des très rares sujets ne possèdent pas. Ces sujets sont de génotype h/h, possédant en double dose l’allèle inactif h de H. Ces sujets sont dits de groupe « Bombay », du nom de la localité où cette particularité a été décrite. Ces sujets n’ont donc pas de substance H sur leurs globules rouges, et ont un anticorps anti-H dans leur plasma, ce qui interdit ou rend dangereuse toute transfusion non isogroupe (non « Bombay »). N’ayant pas cette substance H, même si ces sujets « Bombay » possèdent le gène A ou le gène B, les substances A ou B ne pourront être fabriquées, et ces sujets seront en apparence de groupe O. Leurs enfants héritant de ce parent d’un gène h et d’un gène A ou B, et de l’autre parent d’un gène normal H (dans le système Hh) et d’un gène O par exemple (dans le système ABO) pourront à nouveau exprimer le gène A ou B qui leur a été transmis par le premier parent et seront de groupe A ou B normal.

Cis AB

Une autre anomalie apparente de transmission dans le système ABO peut être due à la présence d'un gène CisAB, gène qui code une glycosyltransférase synthétisant simultanément les substances A et B. Ainsi, un sujet génétiquement CisAB / O, donc de groupe apparent AB, marié à un conjoint O / O, donc de groupe O, aura des enfants AB ou O, et non des enfants A ou B comme attendu.

Chimérisme

On parle de chimère lorsqu'un individu est constitué de deux patrimoines génétiques différents, fusion de deux œufs, par exemple, ou circulations croisées in utéro entre les placentas de deux jumeaux dizygotes. Ainsi les cellules germinales d'un sujet, cellules qui lui appartiennent en propre, pourront être différentes des cellules hématopoïétiques qui viennent de son jumeau, et qui sont en fait une greffe. On observera alors, chez cette personne une discordance entre les groupes sanguins déterminés sur son sang circulant, et les groupes transmis à sa descendance