Syndrome de Reye

Le syndrome de Reye est une maladie rare et potentiellement mortelle qui entraîne de nombreux effets nocifs à divers organes, en particulier le cerveau et le foie.

Le syndrome doit son nom au Dr R. Douglas Reye, qui co-publia en 1963 (avec le Dr George Johnson) la première étude sur le syndrome, mais la maladie fut pour la première fois décrite en tant que telle en 1929.

La cause du syndrome de Reye est inconnue ; cependant, on a observé un lien entre l'utilisation d'aspirine ou d'autres salicylés chez des enfants et adolescents atteints d'une maladie virale telle la grippe, la varicelle ou le rhume. C'est principalement à cause de ce risque accru de syndrome de Reye que l'usage de l'acide acétylsalicylique (aspirine) est déconseillé en dessous de l'âge de 5 ans.

• Les symptômes du syndrome de Reye sont principalement des vomissements, avec ou sans signes de déshydratation, une encéphalopathie chez un patient apyrétique avec ou sans ictère, et une hépatomégalie chez 50% des patients.
• Lovejoy a décrit initialement 5 stades cliniques à la maladie, de I à V, Hurwitz modifia cette classification en ajoutant un stade asymptomatique 0 (stade 0-5). Le Centers for Disease Control and Prevention (CDC) utilise la classification de Hurwitz en y ajoutant le stade 6. Voici la classification utilisée le plus souvent :

1. Stade 0 : Phase d'alerte, histoire de la maladie et résultats biologiques évocateurs d'un syndrome de Reye, pas de manifestation clinique ;
2. Stade 1 : Vomissement ou nausées persistantes, somnolence, léthargie. Les enfants de moins de 2 ans pouvant ne présenter qu'une diarrhée ou une hyperventilation ;
3. Stade 2 : Hyperactivité, irritabilité, combativité, désorientation, délirium, tachycardie, hyperventilation, mydriase, réflexes ostéotendineux (ROT) vifs, signe de Babinski positif, réponse approprié au stimuli nociceptifs ;
4. Stade 3 : Coma, décortication, réponse inappropriée aux stimuli nociceptifs ;
5. Stade 4 : Coma profond, décérébration, mydriase non réactive, perte des réflexes oculo vestibulaires ;
6. Stade 5 : Paralysie flasque, abolition des ROT, pas de réponse pupillaire, arrêt respiratoire ;
7. Stade 6 : Patients ne pouvant être classés ailleurs car ayant reçu du curare ou des produits altérant la conscience.

Un diagnostic précoce est vital, autrement la mort ou d'autres atteintes cérébrales graves peuvent se présenter.

Les critères diagnostics utilisés par le CDC sont les suivants :

• Encéphalopathie aigüe non inflammatoire, avec une altération de la conscience
• Anomalie hépatique avec une stéatose microvésiculaire à la ponction biopsie hépatique dont le mécanisme est imparfaitement élucidé. Les autres atteintes hépatiques se caractérisent par une ammoniémie élevée et une cytolyse hépatique légère avec des ALAT et des ASAT à trois fois la normale.
• Pas d'autre étiologie retrouvée pour expliquer l'œdème cérébral et les anomalie hépatiques
• Moins de 8 éléments par millimètre cube dans le liquide rachidien prélevé à la ponction lombaire
• Biopsie cérébral avec œdème cérébral non inflammatoire

• La mortalité de cette maladie est passée de 50% à moins de 20%, grâce à un diagnostic précoce, à la reconnaissance des cas atypiques et à un traitement agressif.

• Le décès est généralement dû à l'œdème cérébral ou l'hypertension intracrânienne. Il peut être également causé par un dysfonctionnement myocardique, un collapsus cardiovasculaire, une détresse respiratoire, une insuffisance rénale aiguë, une hémorragie, un mal épileptique, un sepsis.

• Les patients qui survivent peuvent obtenir une guérison complète, même si des séquelles neurologiques sont fréquentes.

Parmi les causes de symptômes similaires, citons :

• Encéphalite virale ;
• Hématome épidural et Hématome sous-dural, notion de Traumatisme crânien à rechercher ;
• overdose ;
• Intoxication aux champignons (amatoxine) ;
• Intoxication aux organophosphorés ou aux carbamates ;
• Insuffisance hépatique et autres hépatites ;
• Méningite ;
• Insuffisance rénale

Chez les enfants :

• Gastro-entérite;
• Anomalies métaboliques ;
• Méningite ou encéphalite ;
• Mort subite du nourrisson

10% des enfants atteint de ce syndrome ont présenté une varicelle dans les jours qui ont précédé, et dans 10% des cas c'était une grippe due au virus influenzae b.