Anémie aplasique - Définition

Traitement des aplasies médullaires

1. Suppression de l'agent causal :

   La suppression d'une exposition aux radiations ionisantes ou à l'agent toxique incriminé paraît évidemment indispensable mais on doit se faire peu d'illusions quant à l'efficacité de cette mesure thérapeutique. On a signalé quelques succès après ablation d'une tumeur du thymus.

2. Thérapeutique substitutive :
   1. Transfusions de sang :

      Indispensables dans les cas graves, les transfusions sanguines devraient être espacées tant que possible. Les transfusions sanguines répétées, outre leur coût, comportent un certain nombre d'inconvénients d'ordre médical.

      • Elles ont un effet inhibiteur sur l'érythropoïèse déjà déficitaire, en enlevant à la moelle le stimulus de l'hypoxie. De ce fait il devient impossible de cesser cette thérapeutique substitutive une fois qu'elle a été instaurée et on se voit rapidement obligé de multiplier la fréquence des transfusions.
      • Il y a le risque cumulatif de transmettre au malade l'hépatite à virus.
      • On peut s'attendre, au bout d'un certain nombre de transfusions, à voir surgir une immunisation contre les antigènes des globules de certains donneurs ainsi que contre certaines protéines sériques (notamment les immunoglobulines et les lipoprotéines de basse densité qui sont l'objet d'un polymorphisme génétique complexe) : d'où le risque d'accidents transfusionnels.
      • Enfin il y a la perspective inévitable de créer à longue échéance une hémochromatose transfusionnelle. Celle-ci à son tour apporte un frein à l'érythropoïse et surtout elle fragilise le malade à toutes les cause de collapsus circulatoire. Cet hémochromatose secondaire est justiciable d'un traitement prophylactique à la desferrioxamine (Desferal). Ces remarques sur les inconvénients de la transfusion sanguine sont valables pour toutes les anémies chroniques réfractaires (an. sidéro-achestiques, thalassémie, etc...).
   2. Traitement des complications infectieuses :

      Nous ne possédons aucune thérapeutique substitutive valable pour remédier à la granulocytopénie, si ce n'est l'antibiothérapie.

      • Pour la prophylaxie des infections la préférence va à la pénicilline.
      • Pour le traitement d'une infection constituée il faudra commencer par la pénicilline et/ou les tétracyclines, et ensuite se fier à l'antibiogramme. On se souviendra de la fréquence des infections générales à des germes normalement inoffensifs (Monilias, Pseudomonas).
   3. Traitement des complications hémorragiques :

      Le seul traitement valable consiste en une transfusion de plaquettes. (Voir les principes thérapeutiques des thrombocytopénies).

3. Traitement médicamenteux : la testostérone:

   Il a été découvert que la testostérone, administrée à doses massives et de façon prolongée, permet d'obtenir dans un certain nombre de cas (50%?) d'anémie aplasique, une rémission hématologique que l'on peut parfois espérer définitive et qui portent sur les 3 lignées médullaires. Le mécanisme d'action de la testostérone reste obscur. Cette thérapeutique à dose massive entraîne inévitablement des effets virilisants majeurs chez l'enfant et la femme. Plus regrettable encore est l'arrêt de croissance provenant de la soudure prématurée des cartilages de conjugaison. La réponse hématologique, dans les cas où elle survient, met plusieurs mois à se développer et s'annonce par une lente montée du taux des réticulocytes.