Sarcome des tissus mous - Définition

Diagnostic

Le diagnostic de sarcome des tissus mous (STM) est porté sur l'apparition plus ou moins rapide d'une masse qui se développe au sein d'un tissu mou (muscle, graisse). Les STM apparaissent plus souvent au niveau des membres qu'au niveau du tronc.

• membres inférieurs : 40%
• membres supérieurs : 15%
• tronc/abdomen : 30%
• tête et cou : 15 %

Le diagnostic est très difficile compte tenu de la rareté de ce type de cancer. c'est très souvent lors de l'ablation d'une masse que le diagnostic est porté. Par exemple les liposarcomes sont 100 fois moins fréquents que les lipomes, qui sont des tumeurs bénignes des tissus graisseux. Le problème est que la qualité initiale de la chirurgie est un élément essentiel dans la prise en charge des sarcomes.

Stratégies thérapeutiques

Aux stades limités, le patient doit être pris en charge dans un centre spécialisé. Le diagnostic est difficile. La décision thérapeutique doit être pluridisciplinaire. Et il est souhaitable que le traitement se fasse dans le cadre d'un protocole. Le traitement de référence est l'exérèse complète. L'intervention chirurgicale peut être exclusive pour un petit sarcome de grade I d'un membre par exemple. Quand dans un but de préservation d'organe, l'exérèse est limite ou incomplète, elle doit être complétée par une irradiation locale. L'irradiation peut être exclusive chez un patient inopérable ou qui refuse une intervention chirurgicale.

Les indications d'un traitement post-opératoire s'orientent surtout à la qualité de l'exérèse chirurgicale et au grade histopronostique du sarcome de tissu mou (STM) :

• STM localisé, chirurgie large, G1 ou G2 : pas de traitement complémentaire.
• STM localisé, chirurgie limitée, G1 ou G2 : radiothérapie post-opératoire.
• STM localisé, chirurgie large, G3 : chimiothérapie adjuvante.
• STM localisé, chirurgie limitée, G3 : chimiothérapie et radiothérapie de clôture.
• STM métastatique : chimiothérapie de première ligne jusqu'à progression. Une chimiothérapie de deuxième ligne peut être envisagée.

Tumeurs stromales digestives

Elles sont caractérisées par la mutation très fréquente du protooncogène c-kit. Le traitement de référence est le Glivec, 400 mg/j. Cette molécule est disponible dans le cadre de l'AMM. Il est démontré que le traitement doit être poursuivi au long cours pour maintenir l'effet thérapeutique.

• GIST
• GIST non réséquable et/ou métastatique
• GLIVEC : en cas d'échec à l'imatinib ou échec :
  • sunitinib : 50 mg une fois par jour quatre semaines sur six.

Traitement

Le traitement des sarcomes des tissus mous relève d'une prise en charge hautement spécialisée, et ceci au mieux dès le premier prélèvement. Malheureusement un grand nombre de sarcomes sont découverts de façon fortuite sur une pièce d'exérèse. Malgré cela la prise en charge relève encore d'un centre spécialisé. Le seul traitement curatif des sarcomes des tissus mous est la chirurgie. La radiothérapie et la chimiothérapie interviennent uniquement, soit pour faciliter le geste chirurgical et éviter par exemple une amputation, soit pour réduire le risque de récidive.

La chirurgie

L'exérèse chirurgicale complète est le seul traitement curatif des sarcomes des tissus mous

La radiothérapie

La radiothérapie peut être préopératoire, pour réduire le volume tumoral, exclusive ou post-opératoire. Elle délivre 50 Gy, avec un complément de dose de 10 Gy sur le lit tumoral.

La chimiothérapie

Peu de médicaments sont actifs contre les sarcomes des tissus mous : taux de réponse objective adriamycine (minimum 60 mg/m²/3 semaines) 21% déticène 14 à 19% ifosfamide (minimum 5 g/m²/3-4 semaines), cyclophosphamide 24%

Principaux protocoles

• CYVADIC (cyclophosphamide, vinblastine, adriamycine, déticène) 42%
• adriamycine + ifosfamide 34%
• MAID (mesna, adriamycine, ifosfamide, déticène) 47%
• Gemcitabine - Taxotere (leiomyosarcome utérin) 43%

La chimiothérapie de référence d'un sarcome de tissu mou associe de l'adriamycine et de l'ifosfamide.

Il n'y a pas de traitement de référence en deuxième ligne. L'ET743 (Ectainasidine) permet d'obtenir dans cette situation 8% de réponse et 26% de stabilisation, mais la disponibilité de ce produit est incertaine début 2005.

Thérapies ciblées

L'imatinib et le sunitinib ont obtenu une AMM dans le GIST, respectivement en première et en deuxième ligne.