Situs inversus - Définition

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Introduction

Situs inversus
Classification et ressources externes
Situs inversus - Mirrored heart and lungs.jpg
CIM-10 G89.3
CIM-9 759.3
OMIM 270100
DiseasesDB 29885
eMedicine radio/639 
MeSH D012857

Le Situs inversus (également appelé situs transversus ou oppositus) est terme de médecine désignant une maladie congénitale dans laquelle les principaux viscères et organes sont inversés dans une position en miroir par rapport à leur situation normale. La disposition normale est appelée situs solitus. Elle est définie par la position des oreillettes : à droite pour l'oreillette droite et à gauche pour l'oreillette gauche. Dans le situs inversus, l'oreillette droite est à gauche et l'oreillette gauche à droite.

Dans d'autres cas plus rares, dans une affection connue sous le nom de situs ambiguus ou d’hétérotaxie, le situs ne peut pas être déterminé.

Le terme situs inversus est une abréviation de la phrase 'latine "situs inversus viscerum", qui signifie "position inversée des organes internes" . La dextrocardie (cœur situé sur le côté droit de la cavité thoracique) a d'abord été identifié par Marco Aurelio Severino en 1643. Toutefois, le situs inversus proprement dit n’a été décrit pour la première fois que plus d'un siècle plus tard par Matthew Baillie.

La prévalence du situs inversus varie suivant les groupes de populations, mais est inférieure à 1 sur 10.000 personnes.

Conséquences anatomiques

Cette maladie touche toutes les grandes structures de la cavité thoracique et de l’abdomen. En général, les organes sont simplement transposés par rapport au plan sagittal. Le cœur est situé sur le côté droit du thorax, l’estomac, la rate sur le côté droit de l'abdomen et le foie, ainsi que la vésicule biliaire sur le côté gauche. Le poumon gauche est formé de trois lobes et le poumon droit de deux lobes, et les vaisseaux sanguins, les nerfs, les vaisseaux lymphatiques et les intestins ont également été transposés.

Si le cœur est déporté sur le côté droit du thorax, il s’agit d’une anomalie connue sous le nom de situs inversus avec dextrocardie ou situs inversus totalis. Si le cœur reste dans sa position normale, la partie gauche du thorax, il s’agit d’une affection beaucoup plus rare (1 sur 22,000 personnes dans la population générale), désignée par le terme situs inversus avec levocardie ou situs inversus incompletus. Les personnes atteintes de situs inversus avec levocardie ou de dextrocardie sans situs inversus, présentent des taux beaucoup plus élevés de malformations congénitales que celles qui sont affectées de situs inversus avec dextrocardie.

Syndrome de Kartagener

Environ 25% des personnes porteuses de situs inversus sont atteints d’une affection sous-jacente connue sous le nom de syndrome de Kartagener. Il s’agit d’un dysfonctionnement des cils vibratiles qui se manifeste durant la phase de développement embryonnaire. Le fonctionnement normal des cils permet de déterminer la position des organes internes au début du stade de développement embryonnaire nommé blastocyste, et c'est pourquoi les individus porteurs de situs inversus ont une probabilité de 50% de développer le syndrome. Si c’est le cas, ils présenteront le syndrome de Kartagener, caractérisé par la triade situs inversus, sinusite chronique et bronchectasie. Les cils sont également responsables de la répartition du mucus à l’intérieur du poumon, et son dysfonctionnement provoque une sensibilité accrue aux infections pulmonaires.

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