Hyperperméabilité capillaire - Définition

Introduction

L'hyperperméabilité capillaire, également appelée syndrome de fuite capillaire ou maladie de Clarkson est une maladie rare où le nombre et la taille des pores des capillaires augmentent, déclenchant une fuite de liquide du sang vers le liquide interstitiel, ce qui entraîne une hypotension (baisse dangereuse de la pression sanguine), un œdème et de multiples défaillances d'organes dues à une irrigation sanguine insuffisante.

Historique

Le syndrome a été décrit pour la première fois par Clarkson en 1960.

Causes

Les causes de la maladie ne sont pas établies. On retrouve souvent un épisode infectieux récent. Un cas familial a été publié.

L'analyse d'un échantillon de peau au microscope peut montrer, de manière inconstante, un inflitrat de lymphocytes. Le mécanisme de l'atteinte pourrait être une lésion des cellules entourant les capillaires sanguins (endothelium) entraînant la mort de celles-ci (apoptose). Une cause possible serait une augmentation du "vascular endothelial growth factor" (VEGFbien qu'une tentative de traitement par le bevacizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre cette substance, s'est révéle décevante).

Une gammapathie monoclonale bénigne est retrouvée dans près de 80% des cas mais sa signification n'est pas claire (simple association ou rapport causal).

Prévalence

Moins de 150 cas ont été enregistrés depuis 1960. La maladie touche plutôt les adultes, avec une légère prédominance masculine.

Évolution

L'évolution de la maladie connaît généralement deux phases :

1. la phase initiale de fuite capillaire (1 à 4 jours). Les signes cliniques sont des douleurs abdominales, des nausées, un œdème généralisé et une hypotension qui risque de provoquer un collapsus cardio-vasculaire. L'hypovolémie et la rhabdomyolyse risquent d'engendrer une nécrose des tubules rénaux puis une insuffisance rénale aiguë. L'urgence est vitale.

1. la phase de retour du liquide dans le secteur intravasculaire. Une surcharge intravasculaire peut se produire, avec une polyurie et un œdème pulmonaire dû aux apports liquides de la phase initiale. Il est nécessaire de surveiller le patient, pour passer à un traitement déplétif à base de diurétiques ou d'hémofiltration.

Symptômes

Les symptômes sont les suivants :

• faible pression sanguine (hypotension)
• hémoconcentration
• hypoalbuminémie sans albuminurie
• œdème généralisé due à l'extravasation plasmatique.

Il n'est pas retrouvée de cause évidente à cet état, avec, en particulier, une fonction cardiaque, hépatique ou rénale normale, du moins à un stade initial.

Pronostic

Jusqu'en 2003, la mortalité était de 21%. Depuis elle a baissé, grâce à un diagnostic plus rapide et une prise en charge plus adaptée dans les services de réanimation. La maladie peut devenir chronique en présentant des épisodes récurrents.

L'oedème peut être parfois suffisament important pour pouvoir provoquer une compression musculaire pouvant se compliquer de nécrose (rhabdomyolyse). la maladie peut également se compliquer d'une insuffisance rénale aigüe, d'une embolie pulmonaire.

Traitement

Il reste empirique et doit être mené dans un milieu de réanimation. Le traitement de la chute tensionnelle repose sur une réhydratation qui dont être prudente, car elle peut aggraver les choses dès que le patient passe à la seconde phase.

La théophylline administrée en intraveineuse a une certaine efficacité.

Dans les formes chroniques, la théophylline et la terbutaline sont utilisées pour essayer d'espacer les crises.

Des succès isolés ont été décrits avec l'infliximab, le traitement d'un myélome multiple associé, la perfusion d'immunoglobulines à fortes doses