Sclérodermie systémique - Définition
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Physio-pathologie
La lésion initiale est une lésion des petits vaisseaux (artériole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraînant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau. Elle conduit à une fibrose responsable des signes de la maladie.
Evolution et pronostic
Le pronostic de la sclérodermie systémique est variable, fonction des complications, notamment pulmonaires, rénales et digestives.
Les examens complémentaires
- Il existe souvent dans la sclérodermie systémique un syndrome inflammatoire biologique rarement intense.
- Les anticorps antinucléaires sont positifs avec présence d'anticorps anticentromères, d'anti-ADN topoisomérase I et anti Scl 70.
- La capillaroscopie est un élément important du diagnostic précoce.
- La biopsie cutanée n'est pas nécessaire au diagnostic, et même déconseillée par certaines équipes du fait de possibles difficultés de cicatrisation.
Formes associées
La sclérodermie systémique peut être associée à un grand nombre de maladies. Nous citons les plus fréquentes:
- Syndrome de Goujerot-Sjögren
- Thyroïdite de Hashimoto
- Cirrhose biliaire primitive
- Cancer du poumon et du sein. (Il est ici difficile d'éliminer totalement l'association « fortuite »).
Formes « frontières »
- Forme œdemateuse :
La maladie peut commencer par des œdèmes longtemps isolés qui font errer le diagnostic. Il ne faut pas confondre la sclérodermie systémique avec le syndrome de Shulman, ou fasciite à éosinophiles.
- Le Syndrome de CREST
- Le Syndrome de Sharp
Divers
Le peintre Paul Klee (1879-1940) en était atteint et est décédé de cette maladie.
Traitement
- Traitements de fond.
La plupart se sont avérés décevants. On peut citer la corticothérapie, la D-pénicillamine, le facteur XIII, l'interféron.
Il semblerait qu'un traitement prolongé par les immunosuppresseurs classiques puisse s'avérer utile pour ralentir l'évolution de la maladie.
- Traitements symptomatiques.
Ils sont susceptibles d'être adaptés à chaque cas, en fonction des atteintes viscérales et de leurs complications.
