Cirrhose biliaire primitive - Définition
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Introduction
| Classification internationale des maladies | ||
| CIM-10: | K74.3 | |
La cirrhose biliaire primitive est une maladie auto-immune chronique des voies biliaires. Elle est due à une destruction progressive des canaux biliaires interlobulaire, responsable d'un désordre cholestatique chronique.
Épidémiologie
La maladie touche principalement les femmes (90% des cas). La C.B.P. est une maladie rare, dont la prévalence est comprise entre 40 et 400 cas par million d'individus. Elle débute en général entre 35 et 55 ans. Il existe une prédisposition génétique avec un risque augmenté de développer la maladie chez les porteurs de certains variants du complexe majeur d'histocompatibilité de type II et sur deux gènes intervenant dans la synthèse de l'interleukine-2.
Examens complémentaires
La cholestase biologique associe une augmentation des phosphatases alcalines, des gamma-GT et de la bilirubine conjuguée. L'augmentation des transaminases est tardive.
La présence d'anticorps anti-mitochondrie se retrouve dans 95% des cas, dès le début de la maladie. Ils sont le plus souvent présents à un titre élevé. Ils peuvent être associés à des anticorps anti-nucléaires aspect circlé.
L'imagerie est peu parlante, non spécifique.
La biopsie hépatique signe le diagnostic, mais est rarement pratiquée, surtout dans les cas où les anticorps anti-mitochondrie font défaut.
Histoire de la maladie
Pendant une longue période (5 à 10 ans), la maladie est asymptomatique, si ce n'est l'existence d'une hépatomégalie. Seules des anomalies biologiques peuvent permettre un diagnostic précoce.
La phase symptomatique associe une altération de l'état général (asthénie) à des signes de cholestase : Prurit, ictère.
Évolution
L'évolution se fait en 4 stades :
- Stade asymptomatique avec tests hépatiques normaux. Le diagnostic peut être fait sur la présence d'anticorps anti-mitochondries.
- Stade asymptomatique avec tests hépatiques anormaux : augmentation des phosphatases alcalines et des transaminases.
- Stade symptomatique avec prurit et asthénie.
- Stade de cirrhose décompensée avec ascite, hémorragies digestives, ictère.
Manifestations extrahépatiques
Les plus fréquentes sont :
- Le syndrome de Goujerot-Sjögren.
- La maladie de Raynaud.
- Manifestations rhumatologiques de type rhumatisme inflammatoire.
- Manifestations cutanées de type sclérodermie.
- Toutes les maladies auto-immunes peuvent s'associer entre elles.
Traitement
Corticoïdes, immunosuppresseurs, D-penicillamine, colchicine, n'apportent qu'un bénéfice faible, voire nul.
L'acide ursodesoxycholique pris en continu, le plus précocément possible, a fait la preuve de son efficacité. On peut aussi utiliser la cholestyramine.
Tous les traitements symptomatiques et la prise en charge spécifique des complications sont indispensables.
