Sclérodermie systémique - Définition

Introduction

La sclérodermie systémique progressive, couramment dénommée « sclérodermie », et de manière plus actuelle « sclérose systémique » est une affection disséminée du tissu conjonctif, entrant dans le groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une fibrose cutanée et vasculaire.

Epidémiologie

Il s'agit d'une maladie relativement rare, dont la prévalence varie entre 7 et 500 cas par million d'habitants avec une nette prédominance féminine. La maladie est retrouvée plus fréquemment chez la personne noire, avec des caractéristiques immunologiques un peu différentes.

Les causes et les mécanismes de la maladie sont imparfaitement connues. Les déterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles.

Données cliniques

Le phénomène de Raynaud

Un syndrome de Raynaud s'observe dans 90 % des cas et le plus souvent il s'agit du symptôme inaugural. On estime que 5 à 10 % des patients présentant un syndrome de Raynaud complet, apparemment isolé, développeront une connectivite, le plus souvent une sclérodermie.

L'atteinte cutanée

L'atteinte si caractéristique de la peau est l'élément-clef du diagnostic.

• La sclérodactylie le plus souvent associé au syndrome de Raynaud, aboutit à des doigts effilés, durs et raides, sans aucune élasticité. L'atteinte gagne de proche en proche la main et le poignet. La sclérodactylie avec syndrome de Raynaud peut s'associer à des calcifications sous cutanées, des télangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST.
• L'atteinte du visage commence autour de la bouche et au front, effaçant les rides et donnant un aspect de peau cartonnée, voire marmoréenne.
• Dans la sclérodermie diffuse, l'infiltration atteint la racine des membres et le tronc. Cette forme est plus tardive, le pronostic en est moins bon. La peau est luisante, impossible à pincer, et le patient peut se trouver enserré dans une véritable cuirasse.

Le système locomoteur

• Atteintes ostéo-articulaires : Polyarthrites inflammatoires, tendinites, ostéolyse des extrémités.
• Musculaires : Faiblesse musculaire des ceintures, pouvant s'accompagner d'anomalies enzymatiques et électriques d'atteinte myogène.
• Neurologiques : Mononévrites, du trijumeau ou du canal carpien, voire polyneuropathies.

Les atteintes viscérales

• Digestives

L'atteinte œsophagienne concerne 75% des patients, à plus ou moins longue echéance. Une paralysie progressive de la partie inférieure de l'œsophage provoque une dysphagie. Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulcérée. Il peut y avoir plus rarement des atteintes du même type au niveau de l'estomac et de l'intestin grêle, pouvant entrainer un syndrome de malabsorption. On a aussi décrit des télangiectasies digestives, sources d'hémorragies.

• Pulmonaires

La sclérodermie peut atteindre le poumon avec évolution d'une fibrose interstitielle, plus ou moins fréquemment selon les séries publiées et le mode de diagnostic. Il peut aussi exister une hypertension artérielle pulmonaire, isolée ou non.

• Cardiaques

Leur fréquence est très variable selon le type de séries publiées, cliniques, échocardiographiques ou anatomiques. Il n'y a pas d'atteinte endocardique. Les manifestations pericardiques sont classiques, mais c'est surtout l'atteinte myocardique qui est fréquente et sévère. À noter la possibilité de spasmes coronariens, véritables « Raynaud coronaires ».

• Rénales

La « crise rénale sclérodermique » réalise une urgence vitale avec insuffisance rénale aiguë et hémolyse. La plupart du temps il s'agit cependant d'une insuffisance rénale chronique lentement progressive avec hypertension artérielle.