Sclérose en plaques - Définition et Explications

Source: Wikipédia sous licence CC-BY-SA 3.0.
La liste des auteurs de cet article est disponible ici.

Introduction

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurologique auto-immune chronique du système nerveux central. Elle est multifactorielle et ses manifestations cliniques sont liées à une démyélinisation des fibres nerveuses du système nerveux (Le système nerveux est un système en réseau formé des organes des sens, des nerfs, de l'encéphale, de la moelle épinière, etc. Il coordonne les mouvements musculaires, contrôle le...) central (cerveau, moelle épinière (La moelle épinière, ou moelle spinale, désigne la partie du système nerveux central prolongeant en dessous la medulla oblongata, ou bulbe rachidien, du tronc cérébral, et contenue dans le...) et nerf (En neuroanatomie, au sein du système nerveux , périphérique et central, un nerf désigne un regroupement d'axones, myélinisés ou non, issus de cellules nerveuses ou neurones. La...) optique). Sa prévalence montre d'importantes disparités géographiques, les estimations variant selon les zones entre moins de 20 et 100 pour 100 000 habitants.

Historique

La sclérose (La sclérose est une lésion élémentaire en pathologie dermatologique. Elle correspond à la rigidification anormale de la peau. Elle peut...) en plaque a été diagnostiquée pour la première fois en 1868 par le docteur Jean-Martin Charcot, mais la lésion anatomique de la moelle a été décrite dès 1838 par Robert Carswell. En 1885 Joseph Babinski lui consacre un traité.

Lésions anatomiques

Elles consistent en des plaques plus ou moins étendues de démyélinisation au sein de la substance blanche (La Substance blanche est avec la substance grise une des deux catégories de tissus du système nerveux. Elle forme la partie interne du cerveau et la partie superficielle de la moelle épinière.) du système nerveux central (constituée de fibres (Une fibre est une formation élémentaire, végétale ou animale, d'aspect filamenteux, se présentant généralement sous forme de faisceaux.) nerveuses, c’est-à-dire de prolongements neuronaux : les axones). Ces fibres nerveuses sont normalement entourées d'une gaine de myéline (La myéline est une substance constituée principalement de lipides (sphingomyéline) dont les couches alternent avec des couches de protides, elles forment la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière.La myéline,une gaine...) constituée par les oligodendrocytes au niveau de l'axone (Un axone ou fibre nerveuse est le prolongement long, mince et cylindrique d'un neurone qui conduit les impulsions électriques en dehors du corps cellulaire. Les axones sont...) (début du neurone) et constituée de plus, au niveau du nerf, par les cellules de Schwann (celles-ci recouvrent la gaine de myéline qui est une couche lipidique formée par l'enroulement (Un enroulement en électrotechnique est un conducteur électrique isolé bobiné (enroulé autour d'un support). Cet enroulement peut n'être constitué que d'une seule spire (tour du...) de la membrane plasmique de la cellule de schwann), qui assument ce rôle dans le système nerveux périphérique (qui lui n'est pas touché par la SEP), qui est détruite lors d'une poussée (En aérodynamique, la poussée est la force exercée par le déplacement de l'air brassé par un moteur, dans le sens inverse de...) de la maladie : la gaine est détruite, mais l'axone est intact. Cette démyélinisation entraîne une altération de la conduction électrique dans l'axone (les informations transitent moins vite, mal voire pas du tout), ce qui aboutit à des signes cliniques variés, qui apparaissent en quelques jours (Le jour ou la journée est l'intervalle qui sépare le lever du coucher du Soleil ; c'est la période entre deux nuits, pendant laquelle les rayons du Soleil éclairent le ciel. Son début (par...). La particularité de cette maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.) est son évolution, marquée par des phases de poussées (lors de la constitution d'une nouvelle zone de démyélinisation) et de rémission (lorsque la plaque cicatrise, avec remyélinisation partielle) avec amélioration parfois spectaculaire des symptômes. Malheureusement, avec le temps (Le temps est un concept développé par l'être humain pour appréhender le changement dans le monde.), les nouvelles poussées cicatrisent moins bien, et les altérations neurologiques finissent par ne plus régresser, constituant des lésions définitives. Le rythme des phases de poussées/rémission est très variable (En mathématiques et en logique, une variable est représentée par un symbole. Elle est utilisée pour marquer un rôle dans une formule, un prédicat ou un algorithme. En statistiques, une...) d'un individu (Le Wiktionnaire est un projet de dictionnaire libre et gratuit similaire à Wikipédia (tous deux sont soutenus par la fondation Wikimedia).) à l'autre, ce qui fait que pour certains la maladie reste très longtemps sans impact majeur en dehors des poussées, alors que chez d'autres une détérioration rapide de la qualité de vie (La qualité de vie d’une population est un enjeu majeur en sciences économiques et en science politique. On utilise les notions proches d’utilité et de bien-être. Elle est mesurée par de...) survient en rapport avec des poussées fréquentes et peu résolutives. Il existe aussi la forme évolutive qui consiste en une poussée permanente.

Physiopathologie

prévalence de la sclérose en plaque dans le monde (Le mot monde peut désigner :)

Les causes de la sclérose en plaques sont imparfaitement connues. Elles associent des facteurs génétiques (la famille d'un malade a plus de risque d'être touchée que la population générale), des facteurs environnementaux (les pays (Pays vient du latin pagus qui désignait une subdivision territoriale et tribale d'étendue restreinte (de l'ordre de quelques centaines de km²), subdivision de la civitas...) tempérés sont beaucoup plus touchés que les pays tropicaux, quelle que soit l'origine ethnique) et un facteur déclenchant de la maladie (probablement infectieux, par hypersensibilité et naissance d'une réponse auto-immune après une infection banale). À ce titre, on retrouve chez les patients atteints de SEP un taux très élevé d'anticorps dirigés contre certains virus (Un virus est une entité biologique qui nécessite une cellule hôte, dont il utilise les constituants pour se multiplier. Les virus existent sous une forme extracellulaire ou intracellulaire. Sous la forme intracellulaire (à...) (en particulier la rougeole (La rougeole (également appelée 1re maladie) est une infection virale éruptive aiguë. Elle atteint essentiellement les enfants à partir de l’âge de...) et le virus Epstein-Barr).

La sclérose en plaques est donc une maladie auto-immune (Les maladies auto-immunes sont dues à une hyperactivité du système immunitaire à l'encontre de substances ou de tissus qui sont...) (liée à l'activité (Le terme d'activité peut désigner une profession.) anormale de certains anticorps dirigés contre la gaine de myéline des fibres nerveuses) déclenchée après un événement probablement viral, chez un sujet génétiquement prédisposé à la maladie.

Les formes familiales ne sont pas rares avec un risque multiplié par 9 si l'un des membres de la fratrie est atteint. Depuis les années 1970, des gènes associés dans la survenue de la maladie ont été peu à peu découverts, en particulier au niveau du groupe HLA. En juillet 2007, deux variants de gènes ont été identifiés, IL2RA et IL7RA, tous deux codant des récepteurs aux interleukines intervenant dans l'immunité et dont la présence augmenterait (faiblement) le risque de développer la maladie.

Page générée en 0.052 seconde(s) - site hébergé chez Amen
Ce site fait l'objet d'une déclaration à la CNIL sous le numéro de dossier 1037632
Ce site est édité par Techno-Science.net - A propos - Informations légales
Partenaire: HD-Numérique