Sclérose en plaques - Définition

Épidémiologie

Elle touche environ 80 000 personnes en France (prévalence), et environ 2 000 personnes de plus par an (incidence). 70 % des nouveaux patients sont de jeunes adultes entre 20 et 40 ans, dont près de deux tiers de femmes. C'est une importante cause de handicap.

La survenue des crises semble être plus rare chez les femmes enceintes et plus fréquente au cours des trois premiers mois après l'accouchement. De même, elle semble favorisée par certaines infections virales. La vaccination reste soumise à débat.

Formes

La forme classique de la sclérose en plaques peut avoir trois modes évolutifs :

• La forme récurrente
• La forme progressive primaire
• La forme progressive secondaire

On observe également des pathologies voisines de la sclérose en plaques se situant aux alentours des frontières imprécises des limites de la maladie et recensant les cas que l'on ne peut classifier dans ou hors de la SEP. Elles sont:

• La neuromyélite optique de Eugène Devic ;
• Trois autres formes pathologiques : la sclérose concentrique de Balo, la maladie de Schilder et sa forme maligne, appelée la sclérose de Marburg ;
• D'autres affections : neuropathie périphérique autoimmune et l'encephalomielitis disseminate acute (ADEM).

Examens complémentaires

Imagerie par résonance magnétique cérébrale et médullaire

L'IRM représente le meilleur examen pour visualiser les lésions caractéristiques de la SEP : on retrouve en séquence T2 des zones d'hypersignal (c’est-à-dire très blanches) de taille variable, de forme arrondie, sans effet de masse sur les autres structures, disposées préférentiellement autour des ventricules cérébraux, dans la moelle, et dans la fosse postérieure. En séquence T1, ces zones peuvent être en iso ou en hyposignal.

Les lésions visualisées sont souvent anciennes et asymptomatiques. Les lésions jeunes, responsables de la poussée en cours, se remarquent car elles prennent le contraste lors de l'injection de gadolinium (elles se rehaussent). Ces signes ne sont pas spécifiques de la sclérose en plaques, et se voient fréquemment chez le sujet âgé normal.

Ainsi, en cas de diagnostic incertain, une IRM peut à tort qualifier de malade un patient qui en est indemne : c'est essentiellement la conjonction temporelle entre accident neurologique et plaques jeunes qui fait la valeur de ces images IRM. L'évolution clinique reste cependant l'élément le plus utile au diagnostic : 2 poussées distinctes à plus de 30 jours d'intervalle ou deux lésions de localisations différentes.

Ponction lombaire

La ponction lombaire n'est pas toujours indispensable au diagnostic. Elle a une intéressante valeur diagnostique lorsqu'elle retrouve un liquide céphalo-rachidien inflammatoire, avec un taux de protéines élevé (inférieure à 1 g/l, la normale étant de moins de 0,4 g/l) et au sein de ces protéines une proportion trop élevée d'immunoglobulines (plus de 14 %), qu'une électrophorèse démontrera être de nature oligoclonale (c’est-à-dire constituée de plusieurs types d'immunoglobulines). Enfin, une lymphocytose modérée inférieure à 50 lymphocytes par millimètre cube de liquide céphalo-rachidien.

Potentiels évoqués

Leur étude retrouve fréquemment un allongement du temps de latence centrale.

Critères diagnostiques de Mac Donald

Les critères ont été publiés en 2001 et modifiés en 2005. Le diagnostic recherche une dissémination dans le temps et l'espace des lésions.