Sclérose en plaques - Définition

Évolution

Elle se fait typiquement par poussées régressives. La seconde poussée survient dans la moitié des cas moins de deux ans après la première manifestation de la maladie. Avec le temps, les rémissions sont moins complètes, aboutissant à des séquelles fonctionnelles.

L'espérance de vie est comparable à celle de sujets sains, et est généralement en aucun cas mortelle (rares sont les décès, souvent dus à une infection causée par les problèmes qu'engendre la maladie).

Diagnostic différentiel

La maladie ne doit pas être confondue avec :

• une borreliose (de type Maladie de Lyme au stade II ou III)
• la sarcoïdose
• un neurolupus
• encéphalite à VIH

On pourra évoquer d'autres diagnostics devant des déficit neurologiques intermittents, il n'est cependant pas difficile de les différencier de la SEP :

• Migraines accompagnées d'aura migraineuse
• Accidents vasculaires cérébraux (ischémiques ou hémorragiques) transitoires répétés
• Thrombose veineuse cérébrale
• Déficit post-critique à la suite d'une crise d'épilepsie
• Hystérie

Recherche et développement

Autres médicaments en cours de test

• Le rituximab, un anticorps monoclonal permettant de faire baisser le nombre de Lymphocytes B aurait également une certaine efficacité sur l'évolution de la sclérose en plaque, ce qui est également un autre argument sur l'origine immunologique de la maladie.

• La Naltrexone est une molécule antagoniste compétitive des opiacés (endo et exogènes). Elle a été synthétisée pour le sevrage des toxicomanies aux opiacés. À la posologie de 50 mg/j, et est approuvée par la FDA (Food and Drug Admninistration - USA) dans cette indication. Cette molécule n'a pas encore fait l'objet d'essais cliniques qui en confirmeraient l'efficacité, mais est utilisée par certains médecins dans cette indication.

• Le fumarate, le laquinimod, le fingolimod, l'alemtuzumab, ainsi que le fampridine, sont en cours d'essais avec des résultats prometteurs (intérêt de la fingolimod et de la cladribine dans le traitement de la SEP)

Voie parasitaire

La présence de vers intestinaux montre une certaine amélioration des paramètres biologiques et d'imagerie : elle permettrait soit de détourner l'action auto-immune des globules blancs contre les parasites plutôt que contre le propre système nerveux du patient, soit de faire bénéficier indirectement l'organisme du patient des substances produites par les parasites pour se faire oublier de son système immunitaire.

Traitement

De la poussée

Les poussées évoluent naturellement vers la rémission spontanée. Si elles sont invalidantes, elles peuvent recevoir un traitement par corticostéroïdes, qui permettent de raccourcir leur évolution, de hâter la guérison, mais pas de prévenir une autre poussée. L'hospitalisation en service de neurologie n'est pas indispensable, mais fortement conseillée du fait des symptômes engendrés par la cortisone, particulièrement lors de l'arrêt du traitement (pulsion suicidaire, douleurs...). La corticothérapie se fait à dose élevée (1 000 mg/j par voie intraveineuse), pendant 3 à 5 jours.

On prescrit parfois des corticostéroïdes en relais par voie orale pour environ 3 semaines, associés à des mesures de prévention des effets secondaires des corticostéroïdes (régime désodé, supplémentation en calcium, en potassium, en vitamine D, surveillance du poids, de la pression artérielle, de l'humeur, de l'état cutané). Selon l'atteinte, des séances de kinésithérapie sont proposées.

Les échanges plasmatiques ont également une certaine efficacité sur la crise aiguë mais pas sur la survenue des récidives.

De fond

L'interféron bêta et l'acétate de glatiramère ont fait la preuve de leur efficacité dans la sclérose en plaques (poussées moins nombreuses et moins sévères, amélioration des lésions visibles en IRM, parfois moindre évolutivité du handicap).

• Il existe l'interféron bêta-1b (administré par injections sous-cutanées), et l'interféron bêta-1a (administré par injections sous-cutanées ou intra-musculaires). Les indications du traitement par interféron sont les SEP rémittentes avec au moins deux poussées sur les deux ou trois années précédentes, ou les SEP secondairement progressives avec persistance de poussées (aggravation continue et progressive, sans rémission entre les phases aiguës). Les indications s'étendent actuellement pour un début précoce du traitement dès la première poussée sous certaines conditions car il pourrait alors diminuer les séquelles fonctionnelles. L'interféron est contre indiqué au cours de la grossesse et l'allaitement, chez les épileptiques non stabilisés, et au cours des dépressions sévères. Il peut entraîner un symptôme pseudo-grippal, une lymphopénie, une hépatite médicamenteuse. Parfois les injections répétées laissent des lésions sur la peau. L'efficacité à long terme reste cependant discutée.

• L'acétate de glatiramère, quant à lui, est un copolymère constitué de plusieurs acides aminés. Il semble espacer les poussées chez les patients ambulatoires (pouvant encore marcher seuls) atteints de sclérose en plaques évoluant par poussée de type récurrente/rémitente caractérisée par au moins deux poussées au cours des deux années précédentes, de manière aussi efficace que l'interféron. Il agirait en provoquant une tolérance des lymphocytes vis-à-vis de la myéline.

• Le natalizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre la chaîne alpha de l'intégrine des leucocytes, est utilisé avec un certain succès. Il peut être proposé dans les SEP rémittentes, soit en première intention dans les cas sévères (deux poussées en un an avec séquelles), soit après échec des interférons (une poussée en un an malgré le traitement).

• Dans les formes sévères, il peut être proposé d'utiliser des immunosupresseurs, parmi lesquels la mitoxantrone, plus efficace que les corticoïdes, mais qui comportent beaucoup plus d'effets secondaires.

La prise en charge sociale et psychologique est nécessaire, par intégration à des groupes de malades, maintien d'un emploi et au besoin adaptation du poste de travail, psychothérapie, traitement d'une dépression ou d'un état anxieux.

La prise en charge kinésithérapique est primordiale pour entretenir l'autonomie du patient :

• Travail de l'équilibre sur plateau de proprioception (travail proprioceptif) ou sur plateau de Freeman (travail vestibulaire).
• Renforcement musculaire par un travail actif manuel ou instrumental.
• Lutte contre la spasticité (hypertonie pyramidale).
• Amélioration du périmètre et de la qualité de la marche.
• Rééducation vésico-sphinctérienne.

Les scléroses en plaques d'évolution progressive (c'est-à-dire n'évoluant pas par poussées régressives) sont, en règle générale, réfractaires à tout traitement.

Aux États-Unis

Aux États-Unis on utilise l'acide orotique ou l'ex-vitamine B13 en complément alimentaire pour traiter la sclérose en plaques.