Syndrome de Reye - Définition

Diagnostic différentiel

Parmi les causes de symptômes similaires, citons :

• Encéphalite virale ;
• Hématome épidural et Hématome sous-dural, notion de Traumatisme crânien à rechercher ;
• overdose ;
• Intoxication aux champignons (amatoxine) ;
• Intoxication aux organophosphorés ou aux carbamates ;
• Insuffisance hépatique et autres hépatites ;
• Méningite ;
• Insuffisance rénale

Chez les enfants :

• Gastro-entérite;
• Anomalies métaboliques ;
• Méningite ou encéphalite ;
• Mort subite du nourrisson

Pronostic

• La mortalité de cette maladie est passée de 50% à moins de 20%, grâce à un diagnostic précoce, à la reconnaissance des cas atypiques et à un traitement agressif.

• Le décès est généralement dû à l'œdème cérébral ou l'hypertension intracrânienne. Il peut être également causé par un dysfonctionnement myocardique, un collapsus cardiovasculaire, une détresse respiratoire, une insuffisance rénale aiguë, une hémorragie, un mal épileptique, un sepsis.
• Les patients qui survivent peuvent obtenir une guérison complète, même si des séquelles neurologiques sont fréquentes.

Épidémiologie

10% des enfants atteint de ce syndrome ont présenté une varicelle dans les jours qui ont précédé, et dans 10% des cas c'était une grippe due au virus influenzae b.